Syndrome d'hyperviscosité

Au Syndrome d'hyperviscosité c'est un complexe de symptômes cliniques. Dans de nombreux cas, le syndrome est simplement appelé HVS désigné. La cause du syndrome d'hyperviscosité est une augmentation de la concentration de soi-disant paraprotéines dans le plasma du sang. En raison de l'augmentation de la viscosité, la capacité du sang à s'écouler diminue, ce qui peut entraîner une multitude de complications dans l'organisme.

Qu'est-ce que le syndrome d'hyperviscosité?

La principale caractéristique du Syndrome d'hyperviscosité consiste en une augmentation de la viscosité ou de la viscosité du sang. Fondamentalement, la viscosité du sang dépend de la concentration des paraprotéines dissoutes dans le plasma. Leurs propriétés chimiques et physiques ont un effet direct sur la viscosité et donc la fluidité du sang.

Le syndrome d'hyperviscosité résultant de l'augmentation des paraprotéines plasmatiques se produit dans un certain nombre de tumeurs malignes. Il s'agit notamment de la maladie de Waldenström et du myélome dit multiple. En outre, le syndrome d'hyperviscosité apparaît également dans certaines maladies bénignes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Felty et le lupus érythémateux.

Le syndrome d'hyperviscosité survient dans le myélome multiple dans près de dix pour cent de tous les cas et dans la maladie de Waldenström dans jusqu'à 30 pour cent de tous les cas.

causes

Afin de comprendre les causes du syndrome d'hyperviscosité, certaines notions de base sur la viscosité du sang sont importantes. En principe, cela dépend d'un grand nombre de facteurs différents. Les plus influents sont la viscosité plasmatique, l'hématocrite et la déformabilité des globules rouges. Les écarts d'un ou plusieurs de ces facteurs par rapport aux valeurs normales entraînent des modifications de la viscosité du sang.

Par exemple, la viscosité plasmatique est augmentée dans le myélome multiple. La détection de protéines sanguines atypiques ou de paraprotéines est typique du myélome multiple. Les symptômes possibles sont, par exemple, des fractures spontanées, une insuffisance rénale en présence d'un plasmocytome rénal et un syndrome d'hyperviscosité.

Cela se produit plus fréquemment avec des troubles circulatoires cérébraux et des échecs neurologiques. L'hématocrite est augmenté, par exemple, dans ce que l'on appelle la dessiccose et affecte la viscosité du sang. La dessiccose décrit la déshydratation du corps. Cela se produit lorsque l'apport hydrique est trop faible par rapport à l'excrétion. La déformabilité des globules rouges ou érythrocytes est augmentée dans le cadre de la drépanocytose.

Il s'agit d'une forme d'anémie due aux globules rouges en forme de faucille. Une hémoglobine pathologique particulière provoque la déformation des globules rouges lorsque la saturation en oxygène est faible. En conséquence, de graves troubles circulatoires surviennent dans les organes et les tissus corporels.

L'anémie falciforme peut être mortelle. Si la viscosité du sang est augmentée, dans la plupart des cas, des troubles circulatoires surviennent dans les zones dites d'écoulement final du système vasculaire. En conséquence, les tissus et les organes sont moins alimentés en sang, les perturbations circulatoires dépendant de la gravité de l'augmentation de la viscosité.

Symptômes, maux et signes

De nombreux symptômes et affections différentes sont possibles dans le contexte du syndrome d'hyperviscosité, qui diffèrent d'un patient à l'autre. Ils dépendent du type d'augmentation de viscosité et de la gravité de la maladie. Certains organes, comme le cœur, les reins et le cerveau, sont très sensibles aux troubles circulatoires.

Les restrictions fonctionnelles des organes correspondants en sont souvent le résultat. Dans les premiers stades, par conséquent, une dyspnée, des défaillances neurologiques, une insuffisance rénale et cardiaque surviennent souvent. Des marques typiques, les soi-disant livingo reticularis, peuvent également apparaître sur la peau.En raison du ralentissement du flux sanguin, le risque de thrombose et d'embolie augmente.

La probabilité de complications augmente, en particulier chez les patients alités. En général, de nombreux patients atteints se plaignent d'une sensation générale de faiblesse, de perte d'appétit, de fatigue et d'essoufflement. L'anémie peut se développer à partir d'un saignement de la membrane muqueuse et du nez car la fonction plaquettaire est altérée. Des saignements de nez et des saignements de la muqueuse buccale se produisent à la suite d'une altération de la coagulation sanguine.

Le temps de saignement après une blessure est également plus long que d'habitude. Les symptômes typiques du système nerveux central sont les étourdissements et les maux de tête, la somnolence et même le coma et les crises d'épilepsie. Des troubles de la sensibilité sont également possibles. Parfois, les personnes touchées se plaignent de troubles de la vision. Une perte auditive peut survenir dans le cadre d'un syndrome d'hyperviscosité. L'angine de poitrine se développe parfois dans le cœur.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le syndrome d'hyperviscosité est généralement diagnostiqué par un test sanguin. Tout d'abord, le spécialiste traitant discute des antécédents médicaux individuels avec le patient. Les symptômes qui surviennent fournissent des informations sur la maladie et sa gravité.

L'augmentation de la concentration de paraprotéines peut être démontrée avec une soi-disant électrophorèse sérique. La viscosité du sang est mesurée avec un viscosimètre capillaire et montre les valeurs augmentées. Une autre indication du syndrome d'hyperviscosité peut également être des complications lors du prélèvement sanguin, telles que des canules bloquées.

Complications

Le syndrome d'hyperviscosité entraîne de nombreuses plaintes et complications dans le corps. Les organes et régions du corps alimentés en sang sont particulièrement affectés. Cela peut entraîner un essoufflement, ce qui entraîne une crise de panique chez de nombreux patients.

En outre, il existe également des problèmes cardiaques, de sorte que dans le pire des cas, le patient peut également mourir d'insuffisance cardiaque. Les reins peuvent également être affectés par une insuffisance, dans laquelle la personne affectée dépend de la dialyse ou d'un rein de donneur. La qualité de vie et l'espérance de vie du patient sont réduites par le syndrome d'hyperviscosité.

La personne affectée souffre d'un sentiment général de maladie et se sent faible. Il y a fatigue et perte d'appétit. Des étourdissements et des nausées se produisent également, et il n'est pas rare que les personnes touchées s'évanouissent. La sensibilité du corps est également limitée et une perte de vision ou d'audition peut survenir. Dans le pire des cas, le patient tombe dans le coma.

Le syndrome d'hyperviscosité n'étant pas une maladie indépendante, le traitement est généralement effectué de manière causale. Les urgences aiguës peuvent être résolues à l'aide de médicaments. Les complications dépendent généralement de la maladie sous-jacente du syndrome d'hyperviscosité.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les personnes souffrant de troubles circulatoires devraient toujours consulter un médecin. S'il y a de plus en plus de membres froids, un engourdissement de la peau, des troubles de sensibilité ou une sensation de pression dans les vaisseaux, une visite chez le médecin est nécessaire pour clarifier les symptômes. Consulter un médecin en cas de troubles digestifs, d'anomalies lors de l'utilisation des toilettes ou de douleurs dans le haut du corps.

En cas de restriction respiratoire, d'essoufflement ou d'anxiété, la personne concernée a besoin d'aide et de soutien. Un rythme cardiaque irrégulier, des changements de tension artérielle ou des étourdissements doivent être examinés et traités. Si vous vous sentez généralement malade, ne vous sentez pas bien, marchez de manière instable ou avez une conduite réduite, un médecin est recommandé.

Si les tâches quotidiennes ne peuvent plus être effectuées comme d'habitude ou si le niveau de performance habituel diminue, un médecin doit être consulté. S'il y a des changements dans la peau, une décoloration ou des imperfections, ceux-ci doivent être présentés à un médecin. De bons soins médicaux sont nécessaires en cas de démangeaisons involontaires ou de plaies ouvertes.

Il existe un risque de nouvelles maladies car des agents pathogènes peuvent pénétrer dans l'organisme. En cas de faiblesse interne, de fatigue et d'épuisement, un médecin doit être consulté. Si les plaintes persistent pendant une longue période, cela est considéré comme inhabituel et nécessite un traitement. L'insomnie, une diminution de la force musculaire ou une activité musculaire irrégulière doivent être examinées et traitées.

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Traitement et thérapie

Le traitement du syndrome d'hyperviscosité est toujours basé sur la cause. Dans les cas aigus, il est nécessaire de fluidifier le sang avec des perfusions. Un traitement supplémentaire des symptômes de viscosité est généralement symptomatique, par exemple par échange plasmatique. Un séparateur de cellules sépare le plasma des composants cellulaires.

Cependant, l'échange plasmatique n'est recommandé qu'en cas d'urgence, comme les crises d'épilepsie, le coma ou l'insuffisance cardiaque. Pour guérir le syndrome d'hyperviscosité, la maladie sous-jacente doit être traitée. Le pronostic de la maladie en dépend également.

la prévention

Il n'y a pas de mesures concrètes pour prévenir le syndrome d'hyperviscosité. Il est d'autant plus important de consulter un spécialiste dès les premiers signes de la maladie. Des tests sanguins réguliers aident également à identifier la maladie à un stade précoce.

Suivi

Il n'y a pas de mesures de prévention et de suivi spécifiques pour le syndrome d'hyperviscosité. C'est pourquoi des contrôles médicaux réguliers sont extrêmement importants. Ils sont conçus pour aider à soulager les symptômes. Cela réduit également le risque de problèmes cardiaques. Le traitement médical est essentiel car il n'y a pas d'auto-assistance dans le cadre du suivi.

La thérapie médicale est le seul moyen d'éviter de graves problèmes pouvant entraîner la mort du patient. Plus le diagnostic et le traitement sont précoces, plus il est probable que le résultat sera positif. Afin d'éviter que le syndrome ne se déclare, les personnes à risque peuvent éviter les situations de stress menaçantes.

Sinon, il y a un risque d'évanouissement. Ensuite, les personnes présentes doivent appeler immédiatement un médecin urgentiste et amener le patient dans une position latérale stable. L'implication des membres de la famille est un point important dans ce contexte, car c'est ainsi qu'ils peuvent aider en cas d'urgence.

La maladie peut entraîner une perte d'appétit, ce qui entraîne souvent une perte de poids et des symptômes de carence. Une alimentation cohérente et régulière avec des repas équilibrés stabilise la santé et neutralise la perte de poids excessive. Les recommandations appropriées du médecin ou un plan de repas fixe peuvent aider.

Tu peux le faire toi-même

Malheureusement, dans la plupart des cas de syndrome d'hyperviscosité, le patient n'a pas d'options d'auto-assistance. Pour cette raison, le syndrome doit toujours être traité par un médecin. Cela évite des complications graves qui, dans le pire des cas, peuvent entraîner la mort du patient.

En particulier, un diagnostic et un traitement précoces ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Si le patient perd connaissance et s'évanouit en raison du syndrome, un médecin urgentiste doit être appelé. Jusqu'à l'arrivée du médecin urgentiste, il est important d'assurer une position latérale stable et une respiration stable. En outre, la personne concernée doit éviter les situations stressantes. Le syndrome d'hyperviscosité pouvant également entraîner une perte d'appétit, la personne touchée doit veiller à une alimentation régulière et surtout saine. Cela peut prévenir les symptômes de carence et la perte de poids.

Lors des interventions chirurgicales, le patient doit informer le médecin traitant de la maladie afin d'éviter des saignements excessifs et des complications associées. Des examens et contrôles réguliers par le médecin peuvent également atténuer les symptômes du syndrome et prévenir d'éventuels problèmes cardiaques. Le syndrome lui-même ne peut être évité.