Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Dans lequel Syndrome de Melkersson-Rosenthal c'est une maladie inflammatoire. La maladie appartient à la catégorie des granulomatoses dites orofaciales. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est généralement caractérisé par une combinaison de trois symptômes typiques. Ces plaintes sont, d'une part, un gonflement des lèvres, d'autre part, une langue dite ridée, et enfin, une parésie faciale périphérique.

Qu'est-ce que le syndrome de Melkersson-Rosenthal?

le Syndrome de Melkersson-Rosenthal survient dans la majorité des cas chez les jeunes patients adultes. Il est également vrai que la maladie survient plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes.

Fondamentalement, le syndrome est une maladie inflammatoire idiopathique. La maladie a été nommée d'après deux médecins, à savoir Ernst Melkersson et Curt Rosenthal. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal se caractérise principalement par l'apparition fréquente de trois symptômes essentiels.

causes

En principe, les causes exactes du développement du syndrome de Melkersson-Rosenthal n'ont pas encore été complètement élucidées selon l'état actuel des connaissances médicales. En principe, la maladie est une maladie inflammatoire dite granulomateuse.

Dans certains cas, les patients affectés sont liés à une intolérance à divers aliments. En outre, le syndrome de Melkersson-Rosenthal peut également survenir chez les personnes atteintes de la maladie de Crohn. La même chose s'applique aux patients atteints de sarcoïde. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est basé sur une inflammation granulomateuse.

Symptômes, maux et signes

En principe, le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie relativement rare. Il est compté parmi les inflammations granulomateuses. Dans de nombreux cas, le syndrome de Melkersson-Rosenthal débute à l'adolescence ou au début de l'âge adulte.

La maladie touche le plus souvent les personnes âgées de 20 à 40 ans. Les principaux symptômes du syndrome de Melkersson-Rosenthal sont des processus inflammatoires granulomateux et des lèvres œdémateuses gonflées. Dans la majorité des cas, la lèvre supérieure est affectée par le gonflement typique.

Le gonflement se produit beaucoup moins souvent sur les deux lèvres ou uniquement sur la lèvre inférieure. De plus, la région du palais ou des joues du patient peut également être affectée. Parfois, des changements se produisent sur la langue, qui ressemble alors à une carte dans son apparence.

Il est également possible que la langue s'agrandisse. De plus, dans certains cas, une paralysie des nerfs faciaux peut être observée. Dans certains cas, cependant, ceux-ci n'apparaissent que des mois ou même des années après les lèvres gonflées. Certains patients développent des symptômes neurologiques tels que la méningite ou l'encéphalite.

La paralysie périphérique du nerf facial prend la forme d'une attaque soudaine. Des règles sans aucun symptôme sont également possibles, qui sont suivies d'intervalles avec des plaintes. Le gonflement des lèvres est également connu sous le nom de chéilite granulomateuse dans le contexte du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Les lèvres gonflées peuvent être enfoncées.

Si le gonflement persiste pendant une longue période, une fissure peut se former. Le troisième symptôme typique du syndrome de Melkersson-Rosenthal, la langue ridée, est également appelé lingua plicata. Des sillons profonds apparaissent à la surface de la langue et des fissures se forment parfois.

De plus, de nombreux patients ont des ulcères sur la membrane muqueuse de la bouche. Ceux-ci peuvent avoir une paroi de jante prononcée, mais dans d'autres cas, ils n'apparaissent que comme des aphtes superficiels. Ces ulcères sont souvent accompagnés d'un gonflement ou d'une rougeur de la muqueuse buccale.

De plus, des ganglions lymphatiques enflés dans la région du cou peuvent être ressentis. Fondamentalement, l'évolution et le pronostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal sont difficiles à évaluer. Dans certains cas, il y a des rémissions spontanées et une évolution prolongée de la maladie est également possible.

Certains patients souffrent également de rechutes. En règle générale, le syndrome de Melkersson-Rosenthal est caractérisé par une évolution intermittente, les lèvres enflées reculant généralement. Pendant la maladie, le tissu qui n'est plus capable de régression peut augmenter.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal repose sur diverses méthodes de recherche. L'apparence clinique typique de la maladie conduit facilement à un diagnostic suspect, qui est confirmé à l'aide de mesures supplémentaires. Pour diagnostiquer de manière fiable le syndrome de Melkersson-Rosenthal, par exemple, des biopsies de la peau ou des muqueuses et des diagnostics de laboratoire sont possibles.

Entre autres, la protéine C-réactive est déterminée dans le sang. Il est important d'exclure la maladie de Crohn et le sarcoïde dans le cadre du diagnostic différentiel. Les rayons X et une coloscopie sont généralement utilisés à cette fin.

Complications

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal provoque principalement un gonflement et donc une paralysie du visage. Les lèvres et la langue en particulier sont enflées et divers troubles de la sensibilité surviennent sur tout le visage. La qualité de vie du patient est considérablement réduite et limitée par ces gonflements. Dans de nombreux cas, les personnes touchées dépendent de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne.

En particulier, la consommation d'aliments et de liquides peut être affectée par le syndrome de Melkersson-Rosenthal. Des limitations de la parole peuvent également survenir. En règle générale, l'auto-guérison ne se produit pas, de sorte que les personnes touchées dépendent d'un traitement médical. De plus, les symptômes apparaissent très soudainement, de sorte qu'il n'est pas rare que des troubles psychologiques ou une dépression sévère se produisent.

Les symptômes du syndrome de Melkersson-Rosenthal peuvent être limités à l'aide de médicaments. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut être garantie dans tous les cas. Dans certains cas, la paralysie ne peut pas être complètement résolue, de sorte que les personnes touchées doivent vivre avec diverses limitations. L'espérance de vie elle-même n'est généralement pas influencée par le syndrome de Melkersson-Rosenthal.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les changements optiques des lèvres sont un signe de santé altérée. Une visite chez le médecin est nécessaire dès qu'il y a un gonflement des lèvres répété ou persistant. Si la personne concernée souffre d'inflammation, d'irritation interne ou d'une légère augmentation de la température corporelle, les plaintes doivent être clarifiées. Les troubles de la sensibilité des lèvres, l'engourdissement ou l'hypersensibilité doivent être examinés et traités. Si la nourriture est refusée ou s'il y a une perte de poids non désirée, la personne concernée a besoin d'une aide médicale. S'il y a des problèmes émotionnels supplémentaires ou des irrégularités mentales dues aux anomalies visuelles, une visite chez le médecin est recommandée.

En cas de repli social, de fluctuations d'humeur ou de phases dépressives ou d'autres problèmes de comportement, une visite de contrôle chez un médecin est recommandée. Un médecin est nécessaire si la membrane muqueuse buccale est rougie, aphtes ou autres changements dans l'apparence de la peau dans la bouche. La douleur, la régression des gencives ou des saignements dans la bouche indiquent une affection qui doit être diagnostiquée et traitée. Dans de nombreux cas, il y a guérison spontanée. Néanmoins, une visite chez le médecin doit être effectuée, car les symptômes réapparaîtront très probablement après quelques semaines ou quelques mois. Un médecin sera nécessaire en cas de gonflement des ganglions lymphatiques, de bosses palpables sur le cou ou de malaise général.

Traitement et thérapie

Il n'existe actuellement aucun traitement causal du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Habituellement, des stéroïdes comme la cortisone sont utilisés. Des glucocorticoïdes ou des AINS sont administrés pour soulager les symptômes. Une immunosuppression utilisant la clofazimine, l'azathioprine et la thalidomide est également possible.

La cortisone est utilisée pour un gonflement léger, tandis que le glucocorticoïde est injecté pour un gonflement plus sévère. En principe, les symptômes apparaissant dans le cadre du syndrome de Melkersson-Rosenthal ne sont traités que de manière symptomatique. L'objectif principal des efforts est de maintenir et d'améliorer la qualité de vie du patient atteint malgré les symptômes.

Perspectives et prévisions

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est maintenant principalement appelé granulomatose orofaciale. Dans la plupart des cas, le syndrome de Melkersson-Rosenthal est épisodique avec des composants inflammatoires. Cette évolution de la maladie peut devenir chronique. Cela peut s'étendre sur des années, souvent toute une vie. Dans ce cas, il ne peut y avoir de prévision optimiste.

Il peut être réconfortant que la plupart des personnes touchées n'aient pas une image complète du syndrome de Melkersson-Rosenthal, mais "seulement" moins les variantes avec des symptômes et des caractéristiques individuelles différents. L'image complète du syndrome de Melkersson-Rosenthal est rarement trouvée chez les enfants en particulier.

Comme les médecins n'ont pas encore été en mesure de trouver la cause du syndrome de Melkersson-Rosenthal, la maladie peut être due à un défaut génétique. Une accumulation familiale en parle. Après tout, les médecins savent aujourd'hui que le syndrome de Melkersson-Rosenthal peut entraîner des rémissions spontanées. La maladie a jusqu'à présent été considérée comme une maladie chronique récurrente. En conséquence, une guérison ne serait pas possible, mais l'absence de symptômes inflammatoires le serait.

Le cours étant individuel pour chaque personne, il est difficile à prévoir. Cela rend également difficile de faire une prévision précise. L'espérance de vie n'est généralement pas limitée avec le syndrome de Melkersson-Rosenthal. La qualité de vie, cependant, dépend de la gravité des symptômes. Il est à espérer que la preuve de la cause et une intervention de thérapie génique apporteront un soulagement aux malades à l'avenir.

la prévention

Les mesures efficaces pour prévenir le syndrome de Melkersson-Rosenthal sont actuellement inconnues. Parce que les causes du développement de la maladie ne sont pas encore suffisamment étudiées. La coopération du patient est essentielle pour soulager les symptômes.

Suivi

Dans la plupart des cas, le syndrome de Melkersson-Rosenthal entraîne un gonflement sévère du patient, qui se produit principalement sur le visage. Ces gonflements réduisent également considérablement l'esthétique de la personne touchée, de sorte que la plupart des patients souffrent également d'une perte d'estime de soi ou de dépression et d'autres troubles mentaux. Cela peut potentiellement conduire à l'intimidation ou à taquiner les enfants.

Il n'est pas rare que le syndrome de Melkersson-Rosenthal rende plus difficile la prise de nourriture et de liquides, de sorte que la personne touchée souffre de divers symptômes de carence et d'insuffisance pondérale. De plus, le syndrome entraîne également des difficultés respiratoires, de sorte que la résilience du patient est considérablement réduite par cette maladie.

La plupart des personnes touchées ne peuvent pas participer activement à la vie quotidienne et souffrent également de restrictions dans leurs déplacements. Le gonflement de la langue rend la parole difficile, ce qui peut ralentir le développement des enfants. L'auto-guérison ne peut pas se produire dans le syndrome de Melkersson-Rosenthal, et l'évolution générale ne peut pas non plus être prédite. La maladie peut entraîner une réduction de l'espérance de vie du patient.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal ne peut être traité que de manière symptomatique. C'est pourquoi la mesure d'auto-assistance la plus efficace consiste à clarifier et traiter les symptômes et les plaintes individuels à un stade précoce. En plus du traitement médicamenteux, les personnes touchées peuvent prendre d'autres mesures pour atténuer les symptômes et améliorer leur qualité de vie.

L'activité physique est particulièrement recommandée. L'exercice physique régulier améliore le bien-être et les processus inflammatoires individuels sont ralentis. Une alimentation équilibrée et saine a un effet similaire. Les personnes touchées devraient travailler avec leur médecin ou un nutritionniste pour créer un plan de nutrition adapté aux symptômes et aux plaintes individuels. En principe, les aliments qui déclenchent ou favorisent des processus inflammatoires doivent être évités. Ceux-ci comprennent, par exemple, l'alcool et les plats cuisinés, mais aussi certains types de légumes et de fruits. Le médecin traitant est le mieux placé pour répondre aux aliments et aux boissons autorisés.

Enfin, il est important d'éviter le stress et de protéger le corps. Si un traitement médical est effectué en même temps, la progression de la maladie peut au moins être ralentie. Pour éviter les complications, l'évolution du syndrome de Melkersson-Rosenthal doit être surveillée par un médecin.