UNE Rhabdomyosarcome appartient au groupe des tumeurs des tissus mous; Les rhabdomyosarcomes proviennent de cellules dégénérées ou pas complètement matures du muscle ou du tissu conjonctif. Le rhabdomyosarcome affecte presque exclusivement les enfants; 87% de toutes les personnes malades ont moins de 15 ans. Les garçons sont légèrement plus souvent touchés que les filles.
Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome?
© Tyler Olson - stock.adobe.com
UNE Rhabdomyosarcome provient de cellules dégénérées du tissu musculaire. Un rhabdomyosarcome peut survenir pratiquement n'importe où dans le corps, bien qu'une accumulation de foyers dans la région des sinus paranasaux, du nez et du pharynx, des orbites, de la vessie et du vagin ait été établie.
Le rhabdomyosarcome affecte très rarement les adultes et le rhabdomyosarcome survient généralement chez les enfants de moins de 15 ans. Les garçons sont plus susceptibles d'être affectés que les filles avec une probabilité de 1 sur 4.
causes
Causes d'un Rhabdomyosarcome n'a pas pu être clairement établi jusqu'à présent. Cependant, il existe un lien entre l'apparition de certaines conditions préexistantes et la survenue d'un rhabdomyosarcome.
Une radiothérapie antérieure ou une infection par le virus HI ou EB a un effet négatif sur la probabilité de développer un rhabdomyosarcome.
Un lien génétique est également suspecté, en particulier une maladie du syndrome de Li-Fraumeni d'origine génétique. Il est très probable que les cellules tumorales proviennent de cellules mésenchymateuses - des cellules embryonnaires à partir desquelles le muscle et le tissu conjonctif se développent plus tard.
Symptômes, maux et signes
Les symptômes du rhabdomyosarcome dépendent de l'étendue et de l'emplacement. Habituellement, la tête, le tractus urogénital et les extrémités sont touchés. Les adultes souffrent rarement de la maladie, et les enfants davantage. La plupart du temps, les tumeurs propagent la maladie à d'autres zones proches du corps. Des métastases se développent. Le cerveau et les organes pelviens sont sensiblement affectés. La manifestation individuelle des plaintes ne connaît guère de limites.
Les globes oculaires saillants sont typiques du rhabdomyosarcome dans la région de la tête et du cou. Parfois, il y a aussi un gonflement de la mâchoire. Respirer par le nez est difficile. Certains patients signalent même une déficience auditive. Si le tractus urogénital est affecté, les patients se plaignent d'une miction douloureuse.
Une sensation de brûlure accompagne la miction. L'excrétion n'est pas rarement mélangée avec du sang. Des douleurs abdominales surviennent également très souvent, ce qui indique la propagation de l'infestation. Selon le sexe, il y a d'autres signes. Les patients de sexe masculin ont des testicules gonflés, les patientes ont des saignements vaginaux.
Si le rhabdomyosarcome se produit sur les extrémités, un gonflement s'y produit. Ils ne doivent pas être douloureux. De plus, les appendices corporels affectés ne peuvent plus être déplacés comme d'habitude.
Diagnostic et cours
UNE Rhabdomyosarcome forme des gonflements et des gonflements clairement palpables. Les tumeurs trop petites pour la palpation ou visibles uniquement au microscope peuvent survenir moins fréquemment.
Le patient ressentira également de la douleur et, en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur, devra accepter d'importantes restrictions de mouvement. Si un médecin peut ressentir des tumeurs ou les détecter après une échographie (examen avec échographie), il entreprendra d'autres étapes de diagnostic. Cela comprend essentiellement la biopsie. Avec une fine aiguille, il enlèvera les tissus sous anesthésie locale puis passera un examen pathologique. La procédure est une procédure ambulatoire et ne cause aucune douleur. Le médecin de laboratoire peut déduire un rhabdomyosarcome en fonction des propriétés cellulaires.
Après un résultat positif, le médecin clarifiera le degré de la maladie. Pour ce faire, il utilisera une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour déterminer si la tumeur a déjà métastasé ou si seule la tumeur primaire est présente. Il déterminera également s'il s'agit d'une rechute (cancer survenu à nouveau d'un précédent, même cancer). En fonction du degré de la maladie, le médecin entreprendra d'autres étapes thérapeutiques.
Complications
S'il n'est pas traité, le rhabdomyosarcome entraîne la mort en quelques semaines ou quelques mois car il se propage rapidement dans la circulation sanguine et le système lymphatique. Aujourd'hui, cependant, le pronostic s'est nettement amélioré grâce au traitement intensif avec des agents chimiothérapeutiques nettement plus efficaces.De plus, le pronostic et le développement des complications dépendent du type de rhabdomyosarcome.
Le rhabdomyosarcome alvéolaire se développe beaucoup plus agressivement que le soi-disant rhabdomyosarcome embryonnaire. La formation de métastases a également lieu beaucoup plus rapidement dans le rhabdomyosarcome alvéolaire. Il en va de même pour le risque de rechute. Bien que les rhabdomyosarcomes puissent survenir dans presque tous les organes, ils préfèrent la région de la tête et du cou, les membres ainsi que les organes urinaires et génitaux.
Les symptômes qui surviennent dépendent de l'emplacement du rhabdomyosarcome respectif. Des douleurs abdominales, des mictions douloureuses et du sang dans les urines sont fréquents. Les métastases se trouvent initialement dans les ganglions lymphatiques voisins, dans le système squelettique et dans les poumons. Une guérison complète du rhabdomyosarcome est possible aujourd'hui si le traitement intensif du cancer commence avant l'apparition des métastases.
Cependant, l'ablation chirurgicale réussie de la tumeur dépend également de son emplacement. Après le retrait complet, la radiothérapie est utilisée. Les tumeurs qui n'ont pas été entièrement enregistrées peuvent réapparaître des années plus tard. De plus, le risque de formation de métastases est augmenté dans ce cas.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Le rhabdomyosarcome étant une tumeur, il doit toujours être traité par un médecin. Cette maladie ne guérit pas d'elle-même et le rhabdomyosarcome ne peut être traité par des mesures d'auto-assistance. Dans le pire des cas, la personne concernée mourra si elle n'est pas traitée. Un diagnostic précoce de la maladie a toujours un effet très positif sur l'évolution ultérieure. En règle générale, le médecin doit être consulté en cas de rhabdomyosarcome si la personne atteinte souffre d'un gonflement sévère des yeux ou des globes oculaires saillants.
La respiration de la personne affectée est également difficile, de sorte que les activités intenses ou les activités sportives ne peuvent pas être effectuées sans plus tarder. Chez les filles, le rhabdomyosarcome provoque souvent des saignements vaginaux sans raison particulière. Une miction douloureuse peut également indiquer cette condition et doit être évaluée et traitée par un médecin.
Le diagnostic de rhabdomyosarcome est généralement posé à l'hôpital. Un traitement complémentaire est ensuite effectué par un spécialiste en fonction des symptômes. Le rhabdomyosarcome peut également limiter l'espérance de vie des personnes touchées.
Traitement et thérapie
En règle générale, la tumeur est d'abord retirée par chirurgie. Une tomodensitométrie ou une tomographie par résonance magnétique réalisée dans le cadre du diagnostic facilite la planification de l'intervention et limite la zone dans laquelle se déroule l'irradiation.
En plus de la radiothérapie, une chimiothérapie est tentée. Les deux sont destinés à empêcher les cellules tumorales qui peuvent encore être présentes de se propager ou de se développer davantage. Si la tumeur n'est pas opérable, une tentative est d'abord faite pour réduire la tumeur avec une chimiothérapie afin qu'elle puisse ensuite être retirée par chirurgie.
Si la thérapie combinée d'élimination de la tumeur, de radiothérapie et de chimiothérapie réussit, le pronostic est bon. La prévision sur 5 ans est de 70%. Si des métastases se sont déjà formées, le pronostic est d'environ 30%. S'il s'agit d'une rechute, le pronostic est nettement inférieur.
la prévention
Une Rhabdomyosarcome ne peut être empêché. Cependant, il est recommandé aux enfants présentant une maladie préexistante défavorable (infection à EBV ou VIH, radiothérapie antérieure ou présence d'un syndrome de Li-Fraumeni) de consulter un médecin à intervalles rapprochés. Si un enfant se plaint à plusieurs reprises de douleurs dans la gorge, le nez, les orbites ou le vagin, il doit également consulter un médecin.
Une fois que la maladie du rhabdomyosarcome a été surmontée ou traitée, la personne touchée doit également être examinée de près pour une nouvelle maladie. Surtout dans le cas des enfants à risque, un mode de vie sain - une alimentation saine, beaucoup d'exercice en plein air - devrait réduire le risque de développer un cancer.
Suivi
La maladie est très grave et doit être traitée par un médecin. Cependant, il existe de nombreuses thérapies que les personnes atteintes peuvent pratiquer à domicile. Cela peut atténuer les symptômes. Pour une régénération suffisante, les personnes touchées doivent y aller doucement après le traitement.
Le système immunitaire étant extrêmement affaibli après le traitement, le contact avec des personnes malades dans l'environnement social doit être évité. Les personnes touchées doivent avoir une hygiène de sommeil intacte. Dormir suffisamment après le traitement est très important. Une alimentation équilibrée riche en vitamines et en exercice doit également être abordée après le traitement.
Cela renforce considérablement le système immunitaire. Étant donné que dans la plupart des cas, la maladie représente un lourd fardeau pour les personnes touchées, il est recommandé de suivre un conseil psychologique permanent. Visiter un groupe d'entraide peut également aider les personnes touchées à apprendre à vivre avec la maladie.
Dans le groupe d'entraide, les personnes touchées peuvent également échanger des idées avec d'autres personnes malades et apprendre de nouvelles façons de faire face à la maladie. En conséquence, beaucoup ne se sentent pas seuls. Les proches doivent également être suffisamment impliqués dans la vie. Ceux-ci peuvent également soutenir et aider les personnes touchées. Les produits contenant de la nicotine et de l'alcool doivent être évités, car cela peut entraîner des complications indésirables.
Tu peux le faire toi-même
Le rhabdomyosarcome est une maladie grave qui doit être traitée par des médecins expérimentés. Cependant, l'auto-assistance dans la vie quotidienne peut soutenir les thérapies ou en atténuer les conséquences. Selon que la chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie sont utilisées ou ont été utilisées, il est conseillé au patient de se reposer pour une régénération optimale. En raison du système immunitaire affaibli, il est préférable d'éviter tout contact avec des personnes souffrant d'une infection. Une bonne nuit de sommeil est tout aussi importante qu'une alimentation saine et des quantités suffisantes d'eau à boire.
L'idée de souffrir d'une maladie maligne est souvent stressante. Ici, des groupes d'entraide aident à traiter cette constatation. Ce sont souvent les enfants et les adolescents qui sont touchés par le rhamboymyosarcome. Vous bénéficiez de psychologues ou psycho-oncologues spécialisés dans les adolescents. Les parents peuvent alors être impliqués dans ces thérapies de manière ciblée. Cela vaut également pour les enseignants, afin que les enfants puissent continuer à bien étudier pendant la maladie et ne pas perdre le contact avec la classe.
L'exercice est un facteur qui peut également être intégré à l'auto-assistance. Ici, les forces individuelles du patient doivent être prises en compte. Une promenade au grand air est tout aussi utile qu'un peu de remise en forme après avoir passé des thérapies. Les patients adultes évitent mieux la nicotine et l'alcool, car les toxines vasculaires ne sont bien sûr pas bénéfiques dans le cancer.
.jpg)
.jpg)
