La sclérose latérale amyotrophique

le sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie nerveuse qui provoque une immobilisation progressive et une paralysie des muscles. La maladie est progressive et incurable. Cependant, les thérapies de soutien peuvent ralentir le cours et l'influencer favorablement.

Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie chronique du système nerveux au cours de laquelle les muscles squelettiques ne sont plus correctement nourris et s'atrophient.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie chronique du système nerveux au cours de laquelle les muscles squelettiques ne sont plus correctement nourris et s'atrophient.

Les muscles squelettiques sont utilisés pour des mouvements volontaires, c'est-à-dire par exemple pour le mouvement des bras et des jambes. Normalement, les impulsions nerveuses sont envoyées du cerveau via la moelle épinière aux muscles, déclenchant ainsi le mouvement. Dans la sclérose latérale amyotrophique, les cellules nerveuses, dites motoneurones, sont tellement endommagées qu'elles ne peuvent plus transmettre les impulsions aux muscles.

Cela conduit au fait que les réflexes ne fonctionnent plus et que progressivement plus aucun mouvement n'est possible. Les muscles s'atrophient (atrophie) et se raidissent. La sclérose latérale amyotrophique survient principalement entre 50 et 70 ans. Il existe deux formes de sclérose latérale amyotrophique. La forme sporadique, c'est-à-dire qu'elle n'apparaît que sporadiquement, et la forme familiale, qui se produit plus fréquemment dans les familles.

causes

Les causes de la sclérose latérale amyotrophique sont encore inexplorées à ce jour. On sait qu'il existe des raisons génétiques à la forme familiale, mais cette forme est beaucoup moins fréquente que la sclérose latérale amyotrophique sporadique.

Les symptômes de la maladie résultent d'un retard de croissance des cellules nerveuses et de certaines zones cérébrales responsables du mouvement des muscles squelettiques et faciaux. Cependant, pourquoi cette dégénérescence a lieu n'est pas encore clair. Les résultats de recherche de 2011 suggèrent qu'un métabolisme des protéines perturbé est le déclencheur de la sclérose latérale amyotrophique. On pense que les protéines endommagées sont stockées dans les cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau, entraînant leur mort. Ici, vous pouvez voir un parallèle avec la démence d'Alzheimer, pour laquelle les protéines sont également le déclencheur.

Le fait qu'une mutation (changement) dans le gène responsable de l'utilisation des protéines endommagées a été trouvée chez les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique familiale renforce l'hypothèse selon laquelle les protéines sont impliquées dans la maladie.

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Symptômes, maux et signes

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont causés par la destruction croissante des cellules nerveuses responsables des mouvements musculaires. Cependant, l'apparition et l'évolution de la maladie peuvent prendre différentes formes. Parfois, la maladie commence par de petites pannes motrices telles que des trébuchements ou des chutes constants.

Il y a souvent des problèmes de maintien des objets causés par des muscles faibles ou une paralysie des muscles. Les problèmes d'élocution ou de déglutition sont moins fréquents au début de la SLA. Il n'est pas possible de prédire l'évolution exacte de la maladie. Cela dépend de l'ordre dans lequel certaines cellules nerveuses meurent.

Cependant, c'est toujours un processus irréversible qui progresse constamment et conduit finalement à la mort. La paralysie indolore des muscles associée à une augmentation de la tension musculaire est typique de la SLA. À l'exception du muscle cardiaque, des muscles oculaires et des muscles sphinctériens de l'intestin et de la vessie, tous les groupes musculaires peuvent autrement être affectés par les déficits.

Des contractions musculaires involontaires mais indolores se produisent dans les muscles affectés. De plus, les zones touchées sont impuissantes. Des crampes musculaires et des raideurs s'y produisent. Tôt ou tard, des troubles de la déglutition et de la parole surviennent dans de nombreux cas.

Dans le cadre de troubles de la déglutition, des parties de l'aliment peuvent être inhalées et ainsi pénétrer dans les organes respiratoires. La mort survient après une évolution moyenne de la maladie de trois à cinq ans après une pneumonie due à une aspiration de nourriture, une suffocation, un refus de manger ou des maladies infectieuses.

Diagnostic et cours

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique varient considérablement. Cela commence généralement par diverses maladresses qui affectent principalement les bras et les jambes. Vous vous cognez les orteils ou trébuchez en courant ou avez de la difficulté à tenir des objets dans votre main et à faire des mouvements coordonnés.

La sclérose latérale amyotrophique peut également commencer par des problèmes de parole ou de déglutition, selon que les zones cérébrales ou les motoneurones sont endommagées en premier. Le cours supplémentaire est également différent d'une personne à l'autre et n'est pas très prévisible. Certains patients souffrent de paralysie indolore, d'autres sont sujets à des crises spastiques (crampes) et à des contractions musculaires.

En raison de la dégénérescence des muscles de la parole, la parole devient de plus en plus indistincte. La sclérose latérale amyotrophique étant progressive, de plus en plus de fonctions du corps sont réduites avec le temps. Cependant, chacun des symptômes peut également être le signe d'une maladie différente et un examen médical est donc absolument nécessaire.

Le diagnostic doit se faire par un processus d'élimination, car il n'existe pas de méthode d'examen claire de la sclérose latérale amyotrophique. En règle générale, des tests sanguins, une imagerie par résonance magnétique (IRM), des tests neurophysiologiques et éventuellement un test du LCR (examen de l'eau cérébrale) sont effectués.

Complications

La sclérose latérale amyotrophique (SLA en abrégé) conduit à une destruction progressive des motoneurones, de sorte que la personne atteinte peut bouger de moins en moins arbitrairement et provoquer alors un handicap sévère. Les patients sont dépendants des fauteuils roulants et nécessitent des soins, la qualité de vie est donc très limitée. Cela peut conduire à une dépression sévère chez la personne concernée, mais aussi chez les proches.

En règle générale, les nerfs du patient responsables des muscles de la déglutition sont affectés, de sorte qu'une bonne déglutition ne fonctionne plus correctement. De plus, les patients SLA s'étouffent plus facilement et des résidus alimentaires peuvent pénétrer dans la trachée. Étant donné que les personnes touchées ne peuvent plus tousser assez fort, la personne éprouve un essoufflement sévère et, dans le pire des cas, peut suffoquer.

De plus, le corps étranger peut irriter gravement les bronches et les poumons, de sorte qu'une pneumonie peut se développer avec le temps. Cela peut parfois être fatal pour le patient. Avec la SLA, les muscles respiratoires sont affaiblis puis paralysés, de sorte que la respiration est gravement altérée et les patients dépendent de la ventilation.

Dans les derniers stades, le patient devient paralysé et la respiration s'arrête et la personne meurt. La durée moyenne de survie d'un patient SLA après le diagnostic est de trois à cinq ans.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le problème de la sclérose latérale amyotrophique est qu'elle commence par des symptômes débilitants mais relativement non spécifiques. Cependant, les effets de ceux-ci sont si massifs que les personnes touchées devraient consulter immédiatement un médecin. La cause des troubles de la saisie ou de la paralysie, des tremblements musculaires ou de la fonte musculaire, des troubles de la déglutition et des crampes doit être clarifiée. Une visite chez un neurologue est nécessaire.

Le diagnostic chez le neurologue est vaste. Tout d'abord, d'autres maladies neurologiques telles que la maladie de Parkinson, les polyneuropathies, les hémorragies cérébrales, les maladies nerveuses inflammatoires, etc. doivent être exclues. Jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve concrète qu'un médecin qualifié pourrait utiliser pour diagnostiquer la SLA. C'est un diagnostic d'exclusion.

S'il est établi qu'il s'agit en fait de sclérose latérale amyotrophique ou SLA, cela devient difficile pour le médecin traitant. Parce qu'il n'y a toujours pas de thérapie qui puisse guérir. Les médecins ne peuvent traiter la sclérose latérale amyotrophique qu'en complément ou retarder l'évolution de la maladie pendant un certain temps.

Les médecins consultés tentent d'atténuer les symptômes des patients SLA le plus longtemps possible. En plus des spécialistes, des orthophonistes, des physiothérapeutes ou des ergothérapeutes peuvent également être consultés. Les médicaments garantissent que les séquelles trop stressantes de la sclérose latérale amyotrophique sont maîtrisées ou atténuées. Étant donné que l'évolution de la SLA peut être individuellement différente, les mesures thérapeutiques sont également différentes.

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Traitement et thérapie

La guérison de la sclérose latérale amyotrophique n'est toujours pas possible. Cependant, il existe diverses thérapies disponibles qui peuvent influencer et ralentir favorablement l'évolution de la maladie. D'une part, un traitement médicamenteux est utilisé, qui agit sur les cellules nerveuses et les protège.

La protection des cellules nerveuses signifie qu'elles fonctionnent plus longtemps et ne meurent pas aussi rapidement. Cependant, à ce jour, un seul médicament a été utilisé avec succès dans la sclérose latérale amyotrophique. Le traitement de soutien est administré de manière symptomatique, c'est-à-dire que les symptômes sont atténués.

La thérapie symptomatique comprend principalement la physiothérapie et l'ergothérapie. Les attelles et les aides à la marche soutiennent les muscles, les groupes musculaires les plus faibles sont entraînés et les troubles de la déglutition et de la parole sont traités. Étant donné que les muscles respiratoires s'affaiblissent également au stade avancé de la sclérose latérale amyotrophique, les fonctions respiratoires sont également soutenues.

Perspectives et prévisions

En raison de cette maladie, les personnes touchées souffrent d'une réduction significative de la qualité de vie et également de restrictions supplémentaires dans la vie quotidienne. Dans certains cas, les personnes touchées dépendent alors de l'aide d'autres personnes et ne peuvent plus faire face seules à la vie quotidienne.

Les patients souffrent principalement de paralysie sévère et d'autres troubles sensoriels. Celles-ci peuvent survenir dans toutes les régions du corps et restreindre ainsi la vie quotidienne. Les personnes touchées semblent maladroites et continuent de souffrir de troubles de la parole ou de la déglutition. Ces troubles peuvent également rendre la prise de nourriture et de liquides beaucoup plus difficile, entraînant des symptômes de malnutrition ou de carence.

Dans de nombreux cas, la maladie ne peut être diagnostiquée tôt car les symptômes sont lents et insidieux. La communication avec d'autres personnes peut également être considérablement limitée par la maladie. Les patients continuent de souffrir de fatigue sévère ou de maux de tête. En règle générale, le sommeil ne peut pas compenser la fatigue. Des troubles de la concentration et de la coordination se produisent également.

En règle générale, on ne peut pas prédire si un traitement direct est possible. Certaines plaintes peuvent être limitées. Une guérison complète n'est généralement pas possible.

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la prévention

Il n'est pas possible de prévenir la sclérose latérale amyotrophique. Cependant, un traitement à un stade précoce de la maladie a un effet très positif sur son évolution et ralentit la progression des symptômes.

Suivi

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) étant progressive et toujours fatale à la fin, le terme de suivi est en fait incorrect. Il s'agit plutôt de rendre les symptômes, qui se propagent de plus en plus larges, plus supportables et supportables pour le patient grâce à un traitement à long terme. Les symptômes de cette maladie neurodégénérative sont complexes. Les soins médicaux sont en conséquence intensifs pendant tout le temps que le patient SLA a devant lui.

Au lieu de soins de suivi, qui supposent conceptuellement une guérison ou une amélioration ultérieure, dans la sclérose latérale amyotrophique, seul un co-traitement par des physiothérapeutes, des psychologues ou d'autres organismes peut être indiqué. Les personnes touchées sont tributaires d'une aide et de mesures de soutien étendues - y compris techniques - pendant toute la durée de la maladie et au stade avancé de la maladie. En conséquence, ils peuvent bénéficier de la meilleure qualité de vie possible. Par exemple, les personnes atteintes de SLA ont besoin d'un régime spécial à un stade avancé.

Grâce à des mesures de ventilation et à l'aide d'ordinateurs vocaux ou de fauteuils roulants électriques, les patients SLA peuvent au moins assurer leur mobilité et leur participation à la vie dans la mesure du possible. Cependant, il est douteux que toutes les options thérapeutiques soient disponibles pour tous les patients SLA. Beaucoup peut être fait pour les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique avec des mesures de physiothérapie ou d'ergothérapie. Un traitement et des soins symptomatiques sont possibles, mais rien de plus.

Tu peux le faire toi-même

Le diagnostic de «sclérose latérale amyotrophique» est un lourd fardeau pour les personnes touchées. Des conseils psychothérapeutiques ou un échange dans un groupe d'entraide peuvent aider à s'adapter à la nouvelle situation.

Le maintien de la mobilité est extrêmement important pour faire face à la vie quotidienne sans assistance le plus longtemps possible. La physiothérapie et l'ergothérapie régulières aident à apprendre des séquences de mouvement adaptées à la maladie et à compenser les restrictions qui peuvent déjà survenir avec l'utilisation d'aides. En adaptant l'environnement de la maison à un stade précoce, les routines quotidiennes habituelles peuvent souvent être conservées plus longtemps.

Des aides à la préhension, des couverts spéciaux et des appareils électroménagers sont disponibles pour soutenir les activités ménagères, qui compensent dans une certaine mesure le manque de force musculaire. L'hygiène personnelle est également facilitée par l'utilisation d'aides. La mobilité peut être maintenue avec des aides à la marche ou - à un stade avancé - un fauteuil roulant électrique.

L'orthophonie peut contrer les troubles de la parole, et si les muscles deviennent de plus en plus faibles, l'orthophoniste vous aidera à choisir un moyen de communication adapté. Si la déglutition cause des problèmes, la thérapie de déglutition et la préparation de repas adaptés aux besoins individuels peuvent apporter un soulagement. Les mesures physiothérapeutiques, qui dans de nombreux cas sont associées à l'utilisation d'un dispositif d'aspiration et à l'aide d'un soignant, favorisent la respiration et la crachats des sécrétions.