Encéphalopathie bilirubine

le Encéphalopathie bilirubine est une complication grave de l'hyperbilirubinémie néonatale. C'est un dommage au système nerveux central. Des dommages indirects graves ou même une issue fatale sont possibles.

Qu'est-ce que l'encéphalopathie bilirubine?

Des taux élevés de bilirubine sont très courants au cours des premiers jours de la vie. C'est pourquoi des dépistages sont réalisés dans les maternités afin de prévenir le plus tôt possible le risque d'encéphalopathie bilirubine en identifiant une éventuelle hyperbilirubinémie.
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L'encéphalopathie bilirubine est caractérisée par de graves lésions du système nerveux central (SNC), qui sont causées par une augmentation des taux de bilirubine chez les nouveau-nés. L'hyperbilirubinémie peut déclencher ce que l'on appelle le kernictère (jaunisse avec intoxication cérébrale) chez le nourrisson. La bilirubine libre non conjuguée est insoluble dans l'eau. Il se dissout uniquement dans les graisses. Cependant, il est généralement lié par certaines albumines dans le sang et transporté vers le foie.

Pour diverses raisons, cependant, la capacité de liaison des albumines peut être dépassée, de sorte qu'une accumulation de bilirubine dans le sang se produit. La jaunisse du nouveau-né se développe, ce qui dans de rares cas peut être dangereux. Si la bilirubine traverse la barrière hémato-encéphalique, elle peut pénétrer dans les zones centrales du cerveau et y développer des effets neurotoxiques. Le terme kernictère en découle.

Les noyaux gris centraux, composés de putamen, de globus pallidus et de nucleus caudatus, sont particulièrement touchés par les dommages. Une encéphalopathie sévère à bilirubine est souvent mortelle. Cette complication survient dans 0,4 à 2,7 cas sur 100 000 naissances vivantes dans le monde occidental. En raison du manque de soins médicaux, le kernic terus est 100 fois plus fréquent dans certains pays en développement.

causes

L'encéphalopathie à bilirubine est causée par des lésions de certaines zones centrales du cerveau du nouveau-né en raison d'une intoxication par la bilirubine non conjuguée. La bilirubine non conjuguée se trouve très souvent libre dans le sang des nouveau-nés. Environ 60% de tous les nourrissons présentent des symptômes de jaunisse du nouveau-né, qui guérit généralement en quatre jours. Comme le foie est encore immature, la bilirubine ne peut souvent pas être dégradée aussi rapidement. Cependant, ces symptômes ne sont généralement pas préoccupants.

Dans de rares cas, cependant, la concentration de bilirubine devient si élevée que la bilirubine libre non conjuguée peut traverser la barrière hémato-encéphalique. Là, il a un effet neurotoxique et endommage d'importantes zones centrales du cerveau. La bilirubine liposoluble non conjuguée est normalement liée aux albumines, transportée vers le foie et y est décomposée. S'il y a une augmentation de la formation de bilirubine due à l'hémolyse dans le cas d'incompatibilités de groupe sanguin envers la mère, la capacité de liaison de l'albumine est dépassée. La concentration de bilirubine dans le sang augmente très fortement et peut surmonter la barrière hémato-encéphalique.

Divers médicaments réduisent également la capacité de liaison de la bilirubine à l'albumine par des processus de déplacement. Ceux-ci comprennent, par exemple, le diazépam, les sulfamides, le furosémide et autres. Même avec des taux de bilirubine normaux dans le sang, la barrière hémato-encéphalique peut devenir perméable à la bilirubine. Cela se produit souvent avec un manque d'oxygène (hypoxie), une glycémie basse (hypoglycémie), une acidité sanguine excessive (acidose) ou une hypothermie (hypothermie). Même si la concentration d'albumine est trop faible (hypoalbuminémie), la bilirubine peut être dépassée par la barrière hémato-encéphalique.

Symptômes, maux et signes

L'encéphalopathie aiguë à bilirubine comprend généralement trois phases:

• Tout d'abord, la réticence de l'enfant à boire, la tension musculaire flasque, la somnolence et un mode de vie sédentaire sont déterminés.

• Dans une seconde phase, le nouveau-né se met à hurler strident. La conscience devient de plus en plus trouble (stupeur). De plus, il y a une augmentation de la tension musculaire, entraînant une hyperextension du cou ou de la colonne vertébrale.

• Finalement, la tension musculaire peut augmenter, avec des crampes. La stupeur peut aller dans le coma. La maladie est souvent mortelle. Si le nourrisson survit à la phase aiguë, cependant, il y a souvent des effets à long terme avec surdité, troubles des mouvements moteurs extrapyramidaux et troubles du développement psychosomatique.

Les troubles moteurs extrapyramidaux sont appelés athétose et se traduisent par des mouvements de vissage involontairement lents des pieds et des mains. Les articulations sont trop étirées. Le couloir trébuche et déborde. La cause de ces mouvements bizarres réside dans la perturbation de l'interaction entre antagonistes et agonistes.

Diagnostic et cours

Des taux élevés de bilirubine sont très courants au cours des premiers jours de la vie. C'est pourquoi des dépistages sont réalisés dans les maternités afin de prévenir le plus tôt possible le risque d'encéphalopathie bilirubine en identifiant une éventuelle hyperbilirubinémie. Lorsque le bébé devient jaune, les premiers signes d'augmentation des taux de bilirubine apparaissent. Les valeurs de bilirubine sont déterminées à travers la peau à l'aide d'un dispositif multispectral dans les 20 premières heures.

Si les valeurs sont critiques, un test sanguin d'hyperbilirubinémie doit être effectué. Il a été démontré que des troubles neurologiques peuvent déjà survenir à une valeur supérieure à 20 mg / dl. Si le traitement n'est pas programmé à ce niveau, un dysfonctionnement moteur peut survenir à l'âge de sept ans. À des concentrations de bilirubine supérieures à 25 mg / dl, il existe déjà un grand risque de kernictère.

Complications

Une augmentation du taux de bilirubine chez l'enfant entraîne initialement une coloration jaunâtre de l'enfant (ictère néonatal), qui n'est généralement pas mauvaise et disparaît à nouveau sans aucune complication. Cependant, dans le pire des cas, la bilirubine peut s'accumuler dans le cerveau dans les noyaux gris centraux et conduire ainsi à un noyau, entraînant une encéphalopathie à la bilirubine. Le nourrisson est initialement caractérisé par une faiblesse générale et une faiblesse musculaire.

Cela conduit à une réticence à boire, après quoi le bébé peut se dessécher (dessiccose). Cela rend la peau plus gercée et rend le bébé plus vulnérable aux infections. De plus, dans le pire des cas, le cœur peut échouer. De plus, les réflexes chez le nouveau-né sont affaiblis.

De plus, le bébé peut soudainement commencer à crier de douleur intense. De plus, il y a un trouble de la conscience et des crampes des muscles, en particulier du cou et de la colonne vertébrale (opisthotonus), de sorte que le bébé a trop étiré la tête. De plus, le phénomène du coucher du soleil peut se révéler chez le nourrisson, ce qui signifie que l'œil tourne vers le bas lorsqu'il est ouvert et que le champ de vision est donc restreint.

Dans le pire des cas, l'enfant souffre de déficits cérébraux, qui peuvent avoir diverses conséquences, comme la surdité. De plus, il y a généralement plus de crises et de troubles du développement mental. La maladie peut également entraîner un coma et même la mort de l'enfant.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans la plupart des cas, l'encéphalopathie à bilirubine est diagnostiquée avant la naissance ou immédiatement après la naissance. Pour cette raison, aucun diagnostic ou traitement supplémentaire par un autre médecin n'est nécessaire. Le traitement à l'hôpital doit toutefois avoir lieu immédiatement, car dans le pire des cas, l'encéphalopathie à bilirubine peut entraîner la mort de la personne concernée.

Dans la plupart des cas, un examen doit être effectué lorsque l'enfant n'a pas de tension musculaire, est très endormi et ne bouge pas. La conscience de l'enfant est également trouble et peut donc indiquer la maladie. Dans les cas graves, les enfants tombent dans le coma. Afin d'éviter des complications ou la mort plus tard, un médecin doit être alerté immédiatement en cas de ces plaintes.

Dans la plupart des cas, le diagnostic et le traitement de l'encéphalopathie à bilirubine ont lieu directement à l'hôpital. En règle générale, les parents n'ont pas besoin de consulter un médecin supplémentaire pour cela. Une évolution positive de la maladie ne peut être garantie dans tous les cas.

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Traitement et thérapie

Si les valeurs de bilirubine sont très élevées au-dessus de 20 mg / dl, le traitement doit être instauré immédiatement pour éviter l'encéphalopathie bilirubine. Le traitement est effectué dans les 72 premières heures par photothérapie à la lumière bleue. La longueur d'onde de la lumière bleue est comprise entre 425 et 475 nanomètres.

Pendant la photothérapie, la bilirubine insoluble dans l'eau non conjuguée est convertie en lumirubine soluble dans l'eau. Celui-ci est ensuite éliminé du corps via la bile ou les reins. Si les valeurs de bilirubine sont supérieures à 30 mg / dl, la photothérapie n'aidera plus. Ensuite, une transfusion sanguine doit être effectuée.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de l'encéphalopathie à bilirubine dépend de la rapidité avec laquelle le traitement est démarré après l'apparition des symptômes de la maladie ou de l'augmentation des taux de bilirubine.

Même avant l'apparition de la maladie, le nourrisson doit être constamment surveillé afin de pouvoir réagir rapidement si la concentration de bilirubine non conjuguée dépasse 15 mg / dl. Lorsque la bilirubine non conjuguée traverse la barrière hémato-encéphalique dans le cerveau, elle y détruit les cellules nerveuses en bloquant les réactions de phosphorylation.

Ces processus sont potentiellement irréversibles. Ils ne peuvent donc plus ou être partiellement inversés. La bilirubine non conjuguée insoluble dans l'eau est convertie en bilirubine conjuguée soluble dans l'eau au moyen de la lumière bleue pendant le traitement et peut ainsi être excrétée du corps par des transfusions sanguines.

Si aucun traitement n'est administré, des effets à long terme peuvent survenir, dont les symptômes ne peuvent être atténués que par des thérapies symptomatiques. Ces effets à long terme comprennent les troubles moteurs, la surdité, les crises constantes et le retard mental.Les troubles moteurs se traduisent, entre autres, par des mouvements vissés des extrémités. Plus les dommages tardifs sont graves, plus le traitement tardif commence. Cependant, un traitement qui commence immédiatement après le début de la maladie ne garantit pas qu'il n'y aura pas de dommages à long terme.

L'augmentation des taux de bilirubine étant très fréquente chez les nouveau-nés, un dépistage précoce après la naissance est très important afin de détecter et de traiter l'hyperbilirubinémie (augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang) en temps utile.

la prévention

L'encéphalopathie bilirubine ne peut être prévenue que par un dépistage précoce après la naissance. Si les valeurs de bilirubine sont très élevées, un traitement à la lumière bleue doit être effectué immédiatement, ou si les valeurs sont extrêmement élevées, une transfusion sanguine doit être effectuée. Si la jaunisse survient après quelques jours à la maison et que l'enfant tombe dans la léthargie, un médecin doit être consulté immédiatement.

Suivi

En règle générale, les personnes atteintes d'encéphalopathie à bilirubine ne disposent d'aucun moyen spécial de soins de suivi. Dans le pire des cas, cette maladie peut entraîner une issue fatale, l'enfant mourant. Un diagnostic et un traitement précoces ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peuvent éviter diverses complications.

En règle générale, le patient compte sur l'irradiation de la lumière bleue pour atténuer les symptômes. S'il n'y a pas de traitement, l'enfant meurt souvent immédiatement. Le suivi complémentaire de l'encéphalopathie à bilirubine se concentrera dans la plupart des cas sur le nouveau-né et non sur la mère. L'enfant a besoin d'un soutien spécial pour faire face à un retard mental et à un retard de développement supplémentaire.

Les crises peuvent également être soulagées à l'aide de divers médicaments. Les parents doivent s'assurer qu'ils sont pris régulièrement et les interactions avec d'autres médicaments doivent également être envisagées. Après la naissance, l'enfant dépend d'examens réguliers. Étant donné que l'encéphalopathie à bilirubine peut également entraîner des troubles psychologiques chez les parents et les proches de l'enfant, des discussions et des contacts intensifs avec d'autres personnes atteintes d'encéphalopathie à bilirubine sont également très utiles ici.

Tu peux le faire toi-même

Les possibilités d'auto-assistance sont très limitées avec l'encéphalopathie à bilirubine. La maladie survient chez les nouveau-nés. Naturellement, ils ne peuvent prendre aucune mesure pour améliorer leur situation. Par conséquent, les conséquences de la maladie doivent généralement être supportées par les parents et les parents. Ceux-ci sont exposés à l'impuissance en raison des circonstances et doivent réguler leurs propres états émotionnels.

Si cela ne peut être réalisé seul, une assistance psychologique doit être recherchée. Les soins médicaux immédiats du nouveau-né sont importants. Un échange étroit avec les médecins traitants et les infirmières est nécessaire pour que nous puissions réagir le plus rapidement possible aux changements de l'état de santé.

En outre, les proches doivent obtenir des informations suffisantes sur la maladie et s'informer. Les conséquences et les perturbations sont individuelles, mais dans une mesure très grave. Gardez votre calme afin que de bonnes décisions optimales puissent être prises dans l'intérêt de la progéniture.

L'unité et le renforcement mutuel entre les membres de la famille sont souhaitables afin qu'aucun conflit d'intérêts n'apparaisse et que des bureaux ou des autorités soient impliqués. Les litiges, les intérêts personnels ou les jeux de pouvoir nuisent en fin de compte au bien-être du nouveau-né et entraînent des retards lorsque les médecins exigent le consentement des parents pour les méthodes de traitement.