Syndrome de Budd-Chiari

Au Syndrome de Budd-Chiari (BCS) c'est une occlusion de la grosse veine hépatique drainante. S'il n'est pas traité, le BCS est extrêmement douloureux et conduit à une insuffisance hépatique. Le SBC est très rare et le plus souvent il y a une occlusion de plusieurs petites veines hépatiques. Cependant, le BCS se distingue strictement de cette constatation.

Qu'est-ce que le syndrome de Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari (BCS) est une occlusion complète de la grande veine hépatique. Le SBC peut être aigu ou chronique. Dans le BCS aigu, l'occlusion se produit soudainement et conduit à une détérioration rapide de l'état du patient.

Avec une évolution chronique, le flux sanguin dans la grande veine hépatique est altéré de manière permanente. L'occlusion de la veine entraîne une congestion sanguine dans le foie. Cela fait que le foie devient anormalement «gonflé» et par conséquent, le foie ne peut plus remplir ses fonctions. Si le BCS n'est pas traité, cela entraînera une insuffisance hépatique.

causes

Il existe essentiellement trois causes possibles pour un BCS. Le plus souvent, il y a une thrombose - c'est-à-dire un caillot sanguin - dans la grosse veine, ce qui conduit finalement à une occlusion.

De plus, une tumeur hépatique peut en être la cause, qui - si elle est défavorable et a atteint une certaine taille - peut obstruer la veine.

Parfois, il arrive qu'une tumeur entoure la veine de l'extérieur et comprime ainsi la veine. Une autre cause possible de BCS est l'inflammation du foie, telle qu'une hépatite chronique ou aiguë.

Symptômes, maux et signes

Dans le pire des cas, le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner la mort de la personne concernée. Cela se produit généralement lorsque le syndrome n'est pas traité. Les personnes touchées souffrent principalement de douleurs très intenses dans la partie inférieure de l'abdomen. Il y a une forte sensation de pression dans la région abdominale supérieure.

En conséquence, la qualité de vie de la personne concernée est considérablement réduite et restreinte. Le syndrome de Budd-Chiari conduit également au développement d'ascite. La rate et le foie grossissent également à mesure que la maladie progresse, ce qui peut entraîner une douleur intense. S'il n'y a pas de traitement, des nausées, des diarrhées et des vomissements surviennent.

La rétention d'eau dans l'abdomen peut également être associée à une douleur intense.Une insuffisance hépatique ultérieure entraîne la mort de la personne touchée du syndrome de Budd-Chiari. La douleur intense peut également conduire à une perte de conscience voire au coma.

On ne peut pas prédire si la personne touchée se réveillera à nouveau. Le syndrome de Budd-Chiari conduit souvent à de graves troubles psychologiques chez le patient ou chez les proches de la personne touchée, de sorte qu'ils dépendent d'un traitement psychologique.

Diagnostic et cours

Sur la base de l'évolution typique d'un BCS ou d'une insuffisance hépatique imminente, un médecin peut établir un diagnostic correspondant rapidement et précisément. Il interrogera le patient sur les causes possibles (par exemple, la présence d'une inflammation) et palpera l'abdomen. Si la suspicion de SBC est confirmée, le médecin effectuera une échographie (examen échographique) et, si nécessaire, obtiendra une image plus détaillée des foyers occlusifs à l'aide de la phlébographie.

Le BCS aigu est très douloureux. Presque immédiatement après l'occlusion de la veine, une douleur intense survient dans la région de l'abdomen supérieur droit, souvent accompagnée d'une forte sensation de pression dans tout l'abdomen. Les vomissements et les nausées sévères sont également des effets secondaires. Plus tard, de l'eau peut être retenue dans l'abdomen (ascite).

L'état d'un patient atteint de SBC aigu s'aggrave considérablement en peu de temps. La condition peut conduire au coma et met souvent la vie en danger. Le médecin parle d'un trouble chronique de l'écoulement lorsque l'écoulement sanguin via la veine hépatique est altéré de manière permanente, mais pas complètement interrompu ou se produit constamment.

La conséquence du SBC chronique est généralement une hypertrophie du foie pathologique, qui conduit à une cirrhose du foie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

En cas de douleurs abdominales sévères et d'autres signes indiquant une maladie grave des organes internes, un médecin doit être consulté immédiatement. Le syndrome de Budd-Chiari s'aggrave rapidement, un traitement rapide est donc vital. Au plus tard, lorsque la rétention d'eau dans l'abdomen s'ajoute aux symptômes typiques, une visite chez le médecin est nécessaire. Si la personne concernée tombe dans le coma, le médecin urgentiste doit être alerté immédiatement.

Les vomissements et les douleurs intenses sont également mieux traités par les services d'urgence. Les patients atteints d'hépatite chronique ou aiguë ou d'inflammation hépatique sont particulièrement à risque. Les personnes qui souffrent de thrombose ou d'autres maladies des vaisseaux sanguins et des veines, ou qui ont une tumeur du foie, doivent également consulter leur médecin dès les premiers symptômes.

Les autres contacts sont des spécialistes de la médecine interne ou un spécialiste des maladies veineuses. Après le diagnostic, il peut être nécessaire de se rendre dans une clinique spécialisée où une transplantation hépatique est effectuée. En raison du risque de rechute, des contrôles réguliers avec le médecin responsable sont indiqués après le traitement.

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Traitement et thérapie

Afin de rétablir un flux sanguin optimal dans la grande veine hépatique, le médecin essaiera d'abord de résoudre la thrombose avec des médicaments (thrombolyse) en cas de présence de BCS.

Si cela échoue, l'insertion d'un shunt peut être envisagée. Pour le dire simplement, un shunt est utilisé pour contourner le foyer occlusif au moyen d'une "diversion". Il existe également la possibilité de retirer la fermeture à l'aide d'une technique chirurgicale spécialement adaptée à la situation particulière. Si le SBC est chronique, c'est-à-dire si la grande veine hépatique est fréquemment bloquée, le foie est définitivement endommagé.

Pour éviter cela, le médecin vous prescrira un médicament pour empêcher la coagulation du sang (tel que Marcumar). Si cela ne fonctionne pas non plus, ou si un patient souffre des effets secondaires du médicament sur le long terme, une transplantation hépatique peut être indiquée.

Perspectives et prévisions

Le syndrome de Budd-Chiari doit être traité dans tous les cas. Cette maladie ne guérit pas d'elle-même et la personne concernée continuera de mourir si aucun traitement n'est instauré. Habituellement, le patient meurt ensuite en raison d'une insuffisance hépatique.

Le syndrome est également associé à une douleur très intense en l'absence de traitement. Pendant le traitement, les médicaments sont principalement administrés pour soulager les symptômes. Cependant, si ceux-ci n'ont aucun effet, les patients dépendent d'un shunt pour soulager les symptômes.

Si la maladie est chronique, le foie sera endommagé de manière irréversible et le patient mourra. Après tout, une transplantation hépatique est nécessaire pour garder la personne touchée. Cependant, cela peut également entraîner des effets secondaires graves et diverses complications, de sorte que l'évolution générale de la maladie ne peut pas être donnée.

Dans de nombreux cas, cependant, le pronostic du syndrome de Budd-Chiari est relativement faible, ce qui signifie que l'espérance de vie est réduite. Un diagnostic précoce du syndrome de Budd-Chiari a toujours un effet positif sur l'évolution de la maladie.

la prévention

Le BCS ne peut être évité que dans une mesure limitée. Les patients susceptibles de développer un SBC en raison d'une maladie antérieure - telle qu'une tendance à la thrombose, une tumeur ou une hépatite - devraient subir des examens réguliers.

S'il existe un risque de développer un SBC chronique, l'utilisation prophylactique d'un anticoagulant peut être envisagée. Il est également conseillé de ne pas exercer de pression inutile sur le foie, par exemple par une consommation excessive d'alcool ou de médicaments.

Suivi

Le suivi du syndrome de Budd-Chiari n'est possible que dans de rares cas. La maladie est d'abord traitée à l'aide de médicaments, de sorte que ceux-ci doivent être pris régulièrement. Les interactions possibles avec d'autres médicaments doivent également être vérifiées et discutées avec un médecin.

Si le traitement médicamenteux n'apporte pas le succès escompté, le syndrome de Budd-Chiari doit être traité par une intervention chirurgicale. Dans certains cas, cependant, le foie de la personne affectée est déjà si gravement endommagé que le patient mourra si une greffe ne peut être effectuée.

Après une greffe, le foie doit être surveillé en permanence pour éviter les complications. Le patient doit être préparé à un séjour plus long à l'hôpital. La cicatrisation des plaies doit également être encouragée. Les efforts inutiles ou les activités sportives doivent être évités. Le patient doit suivre un mode de vie sain avec une alimentation saine.

Vous devez éviter complètement l'alcool et la nicotine. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite malgré le traitement du syndrome de Budd-Chiari. Même après un traitement réussi, le patient dépend de la prise de médicaments et d'examens médicaux réguliers.

Tu peux le faire toi-même

Les personnes diagnostiquées avec le syndrome de Budd-Chiari nécessitent un traitement médical approfondi en premier lieu. La thérapie médicale peut être soutenue par diverses mesures d'auto-assistance et l'utilisation de moyens alternatifs de la naturopathie.

Tout d'abord, la personne concernée doit observer une hygiène personnelle stricte. Étant donné que les shunts sont généralement définis dans le syndrome de Budd-Chiari, il existe un risque accru d'infection. Un lavage régulier est d'autant plus important, en particulier dans la zone touchée. Un exercice modéré en plein air et une alimentation saine peuvent favoriser la récupération.

Si la zone touchée présente des signes d'inflammation, le médecin doit en être informé immédiatement. Le médecin recommandera généralement également au patient le repos et l'alitement. Un repos suffisant est particulièrement important au cours des premières semaines et des premiers mois, car la maladie peut mettre à rude épreuve le corps et l'esprit.

Afin d'éviter les plaintes émotionnelles, un thérapeute doit être consulté pendant le traitement physique. Les patients qui se sentent déprimés ou qui ont des sautes d'humeur inhabituelles en raison de la maladie sont mieux avisés de parler à leur médecin. Souvent, les symptômes peuvent être atténués en changeant le médicament, mais dans certains cas, un traitement supplémentaire par un thérapeute ou un psychothérapeute est indiqué.