Syndrome du foramen jugulaire

le Syndrome du foramen jugulaire est aussi comme Syndrome de Vernet connue et correspond à une défaillance des trois nerfs crâniens IX, X et XI, qui se manifeste par des symptômes de dysphonie et de dysphagie.Habituellement, la cause est une tumeur dans la zone médiane du formane jugulaire. Le traitement est effectué par excision, car la radiothérapie dans ce domaine s'est avérée particulièrement nocive.

Qu'est-ce que le syndrome du foramen jugulaire?

Les patients atteints du syndrome du foramen jugulaire présentent divers degrés d'insuffisance du nerf crânien. En règle générale, il ne s'agit pas de défaillances partielles, mais totales, qui provoquent une paralysie complète de la zone d'alimentation motrice des nerfs crâniens.
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Le foramen jugulaire est également connu sous le nom de trou d'étranglement et correspond à une grande ouverture dans la zone de la base du crâne à travers laquelle les voies nerveuses descendent vers la région du cou. La structure anatomique est située derrière la sortie de l'artère carotide interne. L'os temporal forme la limite avant de la zone. Le bord postérieur représente l'occiput.

Dans l'ensemble, le foramen jugulaire se compose de trois compartiments différents. Les parties antérieures sont appelées les parties antérieures et contiennent le sinus pétreux inférieur. La partie médiane est appelée pars intermedialis et abrite les nerfs crâniens IX, X et XI avec le nerf glossopharyngien, le nerf vague et le nerf accessoire.

De plus, l'artère méningée postérieure, qui alimente les méninges en sang, est située dans cette section. Le dernier compartiment correspond à la pars postérieure, qui abrite le sinus sigmoïde. Au Syndrome du foramen jugulaire c'est un complexe de symptômes précédés de dommages à la structure anatomique.

Le principal symptôme est une défaillance partielle ou complète des nerfs crâniens IX, X et XI. Le tableau clinique est également appelé syndrome de Vernet dans la littérature spécialisée. Ce nom remonte à la première personne à décrire la maladie: le neurologue français Maurice Vernet, qui a documenté le syndrome au début du XXe siècle.

causes

Le syndrome de Vernet est causé par des lésions du foramen jugulaire. La partie médiane de la structure anatomique est particulièrement importante dans ce contexte, car les trois nerfs crâniens passent par la mise en forme à ce stade. La cause principale de l'altération de la structure nerveuse crânienne peut être attribuée à une tumeur glomique, par exemple.

Cette cause est la plus courante. La tumeur glomique correspond à un paragangliome, qui est généralement bénin et de nature neuroendocrine. Ces tumeurs proviennent de ganglions autonomes originaires du système nerveux parasympathique ou sympathique.

Les méningiomes ou schwannomes tels que le neurinome acoustique peuvent également être impliqués dans le développement d'un syndrome du foramen jugulaire. D'autres causes possibles sont des métastases dans l'angle cérébellopontin. Le syndrome est rarement causé par des cholestéatomes ou est dû à des dommages mécaniques après un traumatisme.

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Symptômes, maux et signes

Les patients atteints du syndrome du foramen jugulaire présentent divers degrés d'insuffisance du nerf crânien. En règle générale, il ne s'agit pas de défaillances partielles, mais totales, qui provoquent une paralysie complète de la zone d'alimentation motrice des nerfs crâniens. Une telle paralysie se manifeste en détail par une dysphonie, par exemple sous la forme d'un enrouement pathologique.

Les symptômes tels que la dysphagie ou les troubles sensoriels et les troubles sensoriels dans le tiers arrière de la langue sont tout aussi fréquents. Dans le cas des troubles sensoriels, les patients reconnaissent souvent les goûts comme amers, entre autres, même si l'aliment consommé n'est pas un aliment amer.

En plus des symptômes mentionnés, une paralysie du côté du palais mou affecté se produit souvent, ce qui provoque une déviation du côté sain. Dans de nombreux cas, la sécrétion parotidienne diminue progressivement. En raison de la sensibilité et des troubles sensoriels, le réflexe nauséeux peut également être altéré. De plus, des déficits des muscles sternocléidomastoïdien et trapèze se produisent souvent.

Diagnostic et cours

Le diagnostic du syndrome de Vernet est généralement posé sur la base des critères cliniquement caractéristiques. Le premier soupçon peut être confirmé par l'imagerie du crâne. L'IRM est particulièrement adaptée dans ce cas.

Les tumeurs causales montrent une image typique dans les images de coupe et peuvent donc être classées comme syndrome jugulaire du foramen. Le pronostic des patients atteints du syndrome de Vernet dépend principalement du degré de malignité. L'opérabilité peut également avoir un impact décisif sur le pronostic.

Complications

Le syndrome du foramen jugulaire a diverses complications qui dépendent de la région du cerveau qui est touchée. Dans la plupart des cas, la défaillance des nerfs cérébraux entraîne une paralysie, des incapacités et d'autres troubles du corps. Les troubles de la sensibilité sont plus fréquents, ce qui peut avoir une forte influence sur la vie quotidienne du patient.

Dans de nombreux cas, la perception du goût est également perturbée, les aliments ayant parfois un goût plus amer qu'ils ne le sont en réalité. Le système sensoriel et les mouvements des muscles sont également perturbés en raison du syndrome du foramen jugulaire. Les complications surviennent principalement lorsque les nerfs crâniens ont été définitivement endommagés.

Il n'est pas possible de restaurer les nerfs endommagés et le patient doit vivre avec les complications qui surviennent. Si les nerfs n'ont pas encore été endommagés et que la tumeur peut être retirée avec succès, il n'y aura pas de complications. La chimiothérapie est également utilisée dans de nombreux cas.

Dans le cas d'une tumeur bénigne, le traitement n'est pas absolument nécessaire. Le traitement est souvent abandonné tant qu'il n'y a pas de complications. Le syndrome jugulaire du foramen réduit l'espérance de vie lorsque la tumeur se propage sous une forme maligne. Dans le pire des cas, cela peut entraîner la mort.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que le syndrome du foramen jugulaire ne se guérit pas et que, dans la plupart des cas, les symptômes s'aggravent, un médecin doit toujours être consulté. Une visite chez le médecin doit être effectuée si la personne concernée souffre de paralysie ou d'enrouement chronique. La paralysie survient principalement au niveau du visage ou de la bouche et sur la langue et peut entraîner des difficultés à avaler ou une gêne lors de la prise de nourriture.

Dans de nombreux cas, un goût amer dans les aliments courants peut indiquer un syndrome du foramen jugulaire, un examen médical est donc nécessaire. De nombreuses personnes atteintes du syndrome du foramen jugulaire ont également un fort réflexe nauséeux, de sorte qu'elles vomissent fréquemment. Le diagnostic de syndrome jugulaire du foramen peut être posé par un médecin généraliste ou par un ORL.

La poursuite du traitement, cependant, dépend toujours de la maladie sous-jacente, bien qu'une guérison complète ne soit pas possible dans de nombreux cas. En cas de plaintes psychologiques ou de dépression, un psychologue doit toujours être consulté, car une psyché saine peut également accélérer le processus de guérison. Un traitement psychologique peut également être nécessaire pour les parents ou les proches du patient.

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Traitement et thérapie

Le syndrome de Vernet est généralement traité de manière causale. Le traitement causal commence par la cause principale des symptômes d'échec et tente de résoudre la cause principale. Avec le retrait du déclencheur principal, les symptômes individuels disparaissent également, à condition que les nerfs crâniens n'aient subi aucun dommage irréparable de la tumeur.

Des altérations plus petites peuvent néanmoins persister même après l'élimination de la tumeur causale. La thérapie de choix est une excision plus ou moins complète de la tumeur. L'ablation chirurgicale des tumeurs glomiques intracrâniennes est cependant difficile en raison de l'abondance de sang et de la croissance infiltrante du type de tumeur.

Comme alternative à la procédure invasive, la radiothérapie ou la chimiothérapie sont possibles. Cependant, ces formes de thérapie sont considérées comme controversées dans le contexte du syndrome du foramen jugulaire. Les nerfs crâniens subissent des dommages irréparables, en particulier avec la radiothérapie dans cette zone.

Si la tumeur est bénigne, les bénéfices de chaque traitement doivent être mis en balance avec les risques attendus. Les tumeurs bénignes dans la région du foramen jugulaire ne doivent pas nécessairement être enlevées. Si la tumeur ne provoque pratiquement aucun symptôme, dans ce cas au moins une attitude attentiste peut être adoptée afin de ne pas risquer une aggravation inutile des symptômes.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du syndrome du foramen jugulaire est lié à la cause des troubles présents et aux options de traitement qui peuvent être utilisées. Si la défaillance des nerfs crâniens au niveau du foramen est causée par une tumeur dans le cerveau, dans le pire des cas, le patient peut mourir prématurément.

En fonction de l'emplacement de la tumeur, une décision est prise quant à savoir si une intervention chirurgicale et un traitement anticancéreux peuvent être effectués. Dans le cas d'une tumeur bénigne qui peut être complètement retirée sans complications supplémentaires, le patient a une chance de guérison. S'il n'y a pas d'autres déficiences, la personne concernée est considérée comme rétablie après le traitement de suivi. Des contrôles seront effectués à intervalles réguliers dans les mois et années à venir. Si aucun nouveau tissu ne change, le patient est considéré comme définitivement guéri.

S'il y a une maladie tumorale maligne, les chances de guérison se détériorent énormément. Si la poursuite de la croissance ne peut être empêchée malgré l'irradiation de la tumeur, il n'y a aucune perspective de guérison avec les options médicales actuelles. Des métastases se développent et le cancer se propage progressivement.

Si le syndrome du foramen jugulaire est déclenché par une chute ou un accident, le pronostic doit être évalué en fonction de l'étendue des dommages au crâne. La réparation est possible en cas de défauts mineurs ou de fissures. Les dommages à grande échelle, par contre, entraînent une déficience à vie.

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la prévention

Le syndrome jugulaire du foramen ne peut être évité. La tendance à développer des paragangliomes réside dans les gènes, car les tumeurs ont été associées à une accumulation familiale dans le passé. La seule mesure préventive dans ce cas serait que les patients ayant une propension connue au type de tumeur n'aient pas d'enfants à eux.

Suivi

Dans la plupart des cas, les options de suivi ne sont pas disponibles pour les personnes atteintes du syndrome du foramen jugulaire, ou seulement dans une mesure très limitée. Comme il s'agit d'une maladie génétique héréditaire, aucun traitement causal, mais uniquement symptomatique, ne peut être effectué. Une récupération complète n'est pas possible.

Si vous souhaitez avoir des enfants, un test génétique peut également être effectué afin d'éviter la transmission du syndrome du foramen jugulaire. Dans la plupart des cas, le traitement est effectué à l'aide de médicaments. Le patient dépend principalement de la prise correcte et régulière du médicament afin de soulager durablement les symptômes.

Le syndrome du foramen jugulaire entraînant également l'apparition de diverses tumeurs, des examens réguliers doivent être effectués par un médecin afin de détecter les tumeurs à un stade précoce et de les éliminer. L'auto-guérison ne peut pas se produire dans le syndrome du foramen jugulaire.

Les soins intensifs et affectueux de la personne concernée ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie, ces derniers étant souvent tributaires de discussions intensives afin d'éviter des troubles psychologiques ou une dépression. L'espérance de vie de la personne touchée peut être réduite par la maladie.

Tu peux le faire toi-même

En cas de défaillance des nerfs crâniens, la personne affectée a peu d'options pour provoquer un soulagement ou une guérison de la maladie par ses propres efforts.

Le patient s'aidera le plus s'il a un syndrome du foramen jugulaire, a consulté des médecins professionnels en qui il a confiance et avec qui il peut bien travailler. Il est important et très utile que la personne malade soit pleinement informée et éduquée sur la maladie. Ceci est utile pour gérer les symptômes de la vie quotidienne.

Même si les possibilités d'amélioration de la situation sont limitées sur le plan physique, l'intéressé peut veiller à sa stabilité psychologique. Une vision positive de la vie et l'optimisme favorisent le moment du traitement médical et le processus de guérison qui s'ensuit. Avec un environnement social stable à ses côtés, le malade peut puiser une nouvelle force et gagner en confiance dans les phases difficiles.

Si les problèmes émotionnels augmentent, il est utile de consulter un thérapeute. Le mode de vie doit être façonné de telle sorte que le bien-être et la joie de vivre naissent. Malgré des options de conception modifiées ou limitées, il existe différentes approches de la planification des loisirs qui peuvent être utilisées en fonction des préférences individuelles. Cela apporte un nouvel élan et a un effet positif sur la santé générale.