Palais gothique

Du palais gothique est un toit anormalement haut de la bouche. Le phénomène est le symptôme de divers complexes de malformation et a donc généralement une mutation comme cause. Étant donné que les troubles de la consommation d'alcool et de l'alimentation peuvent survenir avec des symptômes graves, la correction chirurgicale est généralement le traitement de choix.

Qu'est-ce qu'un palais gothique?

Le palais forme le toit de la cavité buccale et correspond en même temps à une structure de plancher de la cavité nasale. Le palais dur sépare la cavité buccale de la cavité nasale. La structure anatomique sert de pilier pour la langue lors de la déglutition. Le palais mou sépare la cavité buccale du nasopharynx lors de la déglutition.

De plus, le palais assume des fonctions importantes dans l'articulation et est donc un outil de communication pertinent. Le tissu du palais peut être affecté par diverses malformations et anomalies qui affectent les fonctions du palais. D'un palais gothique est le discours quand la structure anatomique est trop haute.

Le palais gothique correspond à une malformation congénitale du tissu du palais, qui ne doit pas nécessairement avoir une valeur pathologique. Si elle est moins prononcée, il peut s'agir d'une anomalie qui n'a plus d'impact. Une expression forte est associée à la valeur de la maladie et entrave considérablement la vie quotidienne du patient.

causes

La cause d'un palais trop élevé se trouve dans le développement embryonnaire ou la génétique. Le phénomène ne peut être acquis, mais est fondamentalement une malformation congénitale. Dans la plupart des cas, la malformation du palais indique un syndrome superordonné et ne peut donc être interprétée que comme un symptôme d'une certaine maladie primaire.

Le palais pointu ou raide est, par exemple, le symptôme de syndromes tels que le syndrome de Marfan, le syndrome de Möbius, le syndrome de Noonan, le syndrome de Cornelia de Lange, le syndrome de Pallister-Killian, le syndrome de Sotos et le Le syndrome de Cohen ou fait référence à des maladies telles que la trisomie 8. La principale cause de la malformation palatine est dans la plupart des cas une mutation génétique.

Les syndromes mentionnés sont associés à l'hérédité. En tant que symptôme de ces syndromes, le palais gothique peut également être soumis à une accumulation familiale et ainsi être transmis dans différents modèles d'héritage. Les mutations et les troubles du développement à l'origine des malformations dans chaque cas individuel dépendent du cadre de la maladie respective.

Les patients au palais gothique présentent un certain nombre de symptômes différents. Le principal symptôme de la malformation se manifeste sous la forme d'une structure palatine excessivement haute qui, en fonction de sa gravité, affecte plus ou moins la fonction du palais. Pour cette raison, les patients ont souvent des problèmes de déglutition.

Ils s'étouffent fréquemment et peuvent même être sujets à la suffocation. En particulier, une mauvaise consommation d'alcool est un symptôme courant accompagnant une malformation du palais. De plus, les composants alimentaires peuvent être aspirés. Dans les cas graves, les patients s'étouffent parfois avec leur propre salive, qu'ils aspirent souvent, par exemple.

Le développement de la parole chez les patients avec un palais gothique prononcé est généralement difficile. Des troubles de la parole surviennent. Les autres symptômes associés au palais gothique dépendent de la cause sous-jacente de la déformation. Les maladies telles que le syndrome de Marfan ou de Möbius sont des complexes de malformations qui sont associés à des déformations dans une grande variété d'organes et de tissus corporels.

Maladies avec ce symptôme

• Syndrome de Noonan
• Trisomie 8

• Syndrome de Cornelia de Lange
• Syndrome de Prader-Willi

• Syndrome de Pallister-Killian
• Syndrome de Sotos

Diagnostic et cours

Le diagnostic d'un palais gothique est généralement posé sur la base de l'imagerie aux rayons X. Cette imagerie aux rayons X ne provoque pas seulement des troubles de la déglutition. Dans le cas de complexes de symptômes tels que les syndromes mentionnés ci-dessus, l'imagerie par rayons X est généralement utilisée pour évaluer et détecter la cause de malformations évidentes.

Un palais fortement gothique aggrave le pronostic de divers syndromes de malformation. Le risque d'aspiration d'aliments et de liquides est élevé. Pour cette raison, un palais non traité est souvent associé à un taux de mortalité relativement élevé.

Complications

Un palais gothique peut entraîner des complications parfois graves dues à un traitement tardif ou inadéquat d'une part et aux mesures thérapeutiques d'autre part. Si le palais n'est pas traité, une déshydratation, une malnutrition et divers symptômes de carence peuvent survenir en raison de l'aspiration d'aliments et de liquides. Dans les cas graves, un palais gothique peut modifier l'écoulement de la salive de telle sorte qu'il entraîne des crises d'étouffement et, par conséquent, la mort du patient.

L'incapacité à boire est un symptôme d'accompagnement fréquent d'une malformation du palais et est souvent associée à l'aspiration de la nourriture ingérée. Si la malformation est corrigée chirurgicalement à un stade précoce, les conséquences à long terme peuvent être évitées. Cependant, le développement normal du langage est peu probable et ne peut être garanti que dans une certaine mesure par des mesures d'orthophonie. Même avec une opération précoce, les personnes touchées ne sont pas en mesure d'utiliser le palais mou et dur pour la formation du son. Cela conduit à des restrictions linguistiques, qui sont compensées par des techniques spéciales dans le cadre des mesures thérapeutiques.

L'opération elle-même comporte également des complications: si le déplacement de la structure du palais échoue, le patient peut devoir être nourri par voie intraveineuse pour éviter de nouvelles crises d'étouffement. Si aucune autre opération n'est possible, les symptômes persistent et le patient peut être en permanence dépendant d'une alimentation artificielle. Un traitement précoce réduit considérablement le risque de telles complications.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le palais gothique est une malformation congénitale du palais et est différemment prononcé. Le palais gothique est souvent diagnostiqué peu de temps après la naissance dans le cadre des examens médicaux de la petite enfance. Cette malformation du palais ne doit pas toujours être corrigée. Si le palais gothique est identifié tôt, les parents doivent surveiller leur enfant de près et rester en contact étroit avec le médecin ou le pédiatre. Si cette forme particulière du palais n'a pas encore été reconnue, des problèmes de déglutition et de parole surviendront tôt si l'écart par rapport à la norme est trop important, ce qui conduira bientôt à une visite chez le médecin.

Il est important de savoir que le palais sépare la cavité buccale et la cavité nasale. Il agit comme le toit de la cavité buccale et le plancher de la cavité nasale. Plus la courbe du palais gothique est élevée, plus la difficulté est grande. Un palais gothique légèrement surélevé n'a souvent pas besoin d'être traité.

Les formes plus fortes, en revanche, doivent être corrigées chirurgicalement, car le palais gothique a alors le caractère d'un handicap physique massif et, sans traitement, nuirait considérablement au développement physique et psychologique de l'enfant. Les troubles de la consommation d'alcool chez les nourrissons, la difficulté à ingérer de la nourriture et les troubles de la parole sont les effets distinctifs d'un palais gothique. Avec cette malformation anatomique, une visite chez le médecin est un must pour les parents avec leur enfant.

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Traitement et thérapie

Dans le contexte des syndromes de malformation, aucune option thérapeutique n'est disponible pour le traitement causal d'un palais gothique. Les approches thérapeutiques causales éliminent la cause d'une maladie spécifique. Dans un contexte plus rapproché, la seule thérapie causale possible pour les syndromes mentionnés est la thérapie génique. Cependant, ces approches ne sont pas encore en phase clinique.

Pour cette raison, le palais gothique est traité de manière symptomatique dans le cadre de syndromes malformatiques. Le traitement de l'anomalie est généralement nécessaire, même si elle est mineure, et doit avoir lieu le plus tôt possible pour s'assurer que le patient est capable de manger et de respirer.

Le traitement est chirurgical et chirurgical et correspond en grande partie à un déplacement de la structure du palais vers l'emplacement anatomiquement prévu. S'il y a des contre-indications à l'opération ou si le repositionnement échoue, le patient peut devoir être nourri artificiellement et alimenté par voie intraveineuse avec des liquides si les symptômes sont sévères, afin d'éviter les crises d'étouffement.

Les médicaments salivaires peuvent prévenir les crises d'étouffement causées par sa propre salivation. Si le palais gothique est initialement asymptomatique, il n'a pas forcément besoin d'être corrigé. Au plus tard au cours du développement du langage, cependant, des symptômes apparaissent, même s'ils sont extrêmement subtils.

Afin d'assurer un développement normal du langage, le patient peut avoir besoin d'être accompagné d'une orthophonie. Puisqu'il leur est anatomiquement impossible d'émettre des sons à l'aide du palais mou ou dur, l'orthophonie ne fixe pas la cause réelle du trouble de la parole, mais fournit simplement à la personne concernée des techniques de compensation.

Perspectives et prévisions

Dans la plupart des cas, un palais gothique entraîne divers problèmes et maux en mangeant et en buvant. L'ampleur de ces plaintes dépend fortement du développement du palais et de sa malformation. Dans la plupart des cas, la personne concernée est alors dépendante d'une opération pour remédier à ces troubles. Surtout, le risque d'aspiration est augmenté par le palais gothique, de sorte que les enfants sont exposés à un risque accru.

Il n'est pas rare que la maladie entraîne une déshydratation ou une malnutrition. L'insuffisance pondérale est une condition très malsaine pour le corps humain et doit absolument être traitée. Si la plainte est supprimée dans l'enfance, il n'y a généralement pas de dommages ou de complications consécutifs.

Le palais gothique peut également provoquer des troubles de la parole. Ceux-ci peuvent être traités dans diverses thérapies.

la prévention

Le palais gothique, dans la plupart des cas, est le symptôme d'une mutation génétique. Parce que pour la plupart des facteurs, des facteurs difficilement évitables de la structure interne et du monde extérieur jouent un rôle, il est difficile d'empêcher le palais gothique. Les syndromes génétiquement héréditaires avec palais gothique symptomatique ne peuvent être évités que par un conseil génétique.

Tu peux le faire toi-même

Un palais gothique ne nécessite pas toujours un traitement par un médecin. Les plaintes typiques résultant de la déformation peuvent être réduites avec un certain nombre de mesures et de remèdes maison. Les troubles de la parole dus à un palais gothique peuvent être réduits, entre autres, grâce à des techniques d'orthophonie et à la pratique quotidienne. Les préparations de la pharmacie ainsi que les aliments salivaires tels que les bâtonnets de bretzel ou les fruits secs aident à lutter contre la salivation.

Pour éviter la déshydratation due à une éventuelle aspiration de liquide, il faut boire suffisamment d'eau. Une alimentation équilibrée prévient la malnutrition. Si vous présentez des symptômes sévères, vous devriez toujours consulter un médecin au palais gothique. Le médecin ORL prescrit des médicaments contre le flux excessif de salive et peut référer la personne affectée à un orthophoniste, qui prendra des mesures supplémentaires. Dans le même temps, le palais doit être épargné afin que la cavité buccale déjà irritée ne soit pas surchargée.

Pour éviter le développement d'un palais gothique, les parents devraient toujours encourager leurs enfants à respirer par le nez. De plus, un médecin doit être consulté dès les premiers signes d'un palais, car le désalignement peut encore être corrigé.