le Syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, aussi connu sous le nom LES est une maladie très rare du système nerveux. Le LES est l'un des syndromes myasthéniques.
Qu'est-ce que le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke?
le Syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est aussi sous le nom Pseudomyasthénie connu. La maladie neurologique est très rare. Il a été nommé d'après les médecins américains Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton et Edward Douglas Rooke. Vous avez signalé la maladie pour la première fois dans les années 1950. La faiblesse musculaire est caractéristique du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke.
causes
Dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, les lymphocytes B forment des anticorps contre les canaux calciques. Celles-ci sont situées devant les synapses sur les plaques d'extrémité dites neuromusculaires. Ces plaques d'extrémité de moteur transmettent l'excitation d'un nerf à une fibre du système musculaire. Les tubules de calcium sur les plaques d'extrémité du moteur sont endommagés par les anticorps. Le neurotransmetteur acétylcholine ne peut plus être libéré en quantité suffisante. Ainsi, le stimulus des fibres nerveuses n'est transmis à la cellule musculaire que sous une forme affaiblie. En conséquence, le muscle réagit très facilement et lentement.
Une tumeur maligne peut être trouvée chez environ 60% des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Dans la plupart des cas, il s'agit d'un cancer du poumon à petites cellules (CPPC), d'une tumeur de la prostate, d'un lymphome ou d'une tumeur du thymus. Étant donné que le LES se produit dans la plupart des cas en relation avec des tumeurs, il s'agit également de l'un des syndromes dits paranéoplasiques.
Le syndrome paranéoplasique est un symptôme qui accompagne le cancer. Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke peut survenir aux tout premiers stades. Souvent, aucune tumeur n'est connue au début de la maladie et le LES est la première indication du cancer. Environ 40% des personnes touchées n'ont pas de tumeur. Cette forme du syndrome est également connue sous le nom de forme idopathique car la cause est inconnue.
La forme idiopathique de LES se retrouve particulièrement chez les patients qui souffrent également d'autres maladies auto-immunes, comme le lupus érythémateux disséminé. Le syndrome de Lambert-Eaton survient en moyenne chez 3,4 personnes par million de personnes. Les hommes sont beaucoup plus souvent touchés que les femmes. Cependant, comme de plus en plus de femmes développent un cancer du poumon, le nombre de femmes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke augmente également.
Symptômes, maux et signes
© HANK GREBE - stock.adobe.com
La faiblesse musculaire des extrémités est typique des ERP. Les bras sont plus souvent touchés par cette faiblesse musculaire que les jambes. En particulier, les muscles des cuisses, des hanches et des genoux en souffrent. Les patients remarquent donc souvent leurs premières faiblesses en montant les escaliers. Mais les muscles du tronc peuvent également être affectés dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Il est également caractéristique que, malgré la faiblesse musculaire, aucun trouble sensible ne puisse être détecté.
Le LES est souvent confondu avec la myasthénie grave lors du diagnostic. Des faiblesses musculaires se produisent également ici. Cependant, le LES n'a pas la paralysie des muscles oculaires qui est caractéristique de la myasthénie grave. La paralysie des paupières (ptose) est également assez rare. En plus de la faiblesse musculaire, des symptômes tels que sécheresse de la bouche, maux de tête, impuissance, constipation ou troubles de la miction peuvent survenir.
Les troubles cognitifs sont une indication de l'implication du système nerveux autonome. Celles-ci se produisent dans plus de 90 pour cent des cas. Le système nerveux central peut également être affecté. D'autres symptômes comprennent une diminution de la transpiration, des changements de la pression artérielle et une vision trouble.
Diagnostic et évolution de la maladie
La suspicion de syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est vérifiée par un examen neurophysiologique. En tant qu'indication de la faiblesse musculaire, les potentiels d'action motrice cumulée sont réduits. Ces écarts peuvent également être observés dans les muscles qui ne sont pas (encore) affectés par la faiblesse. Si les nerfs périphériques sont stimulés par une fréquence élevée ou par un fort stress musculaire, on peut observer que la force des muscles augmente considérablement.
Ce phénomène est également connu sous le nom de signe de Lambert. Le signe de Lambert est également utilisé pour le diagnostic différentiel de la myasthénie grave. Une fatigue du muscle peut être observée ici avec une forte stimulation. En plus de ces tests, un test tensilon peut également être réalisé. Un inhibiteur de la cholinestérase est injecté par voie intraveineuse au patient. Il doit ensuite répéter divers exercices musculaires.
Si la force maximale des muscles après l'administration de Tensilon est plus élevée qu'avant, le test est positif. Un résultat de test positif est trouvé dans la myasthénie grave et le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. De plus, des tests de laboratoire peuvent confirmer le diagnostic. Dans près de 90 pour cent de toutes les personnes touchées, les anticorps responsables se trouvent dans le sang. Si la suspicion du LES est confirmée, il est essentiel de rechercher une tumeur causale. Plus de 95 pour cent de toutes les tumeurs malignes se trouvent dans l'année suivant le diagnostic.
Complications
En raison du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, les personnes touchées souffrent principalement d'une faiblesse musculaire prononcée. Les patients semblent épuisés et continuent de souffrir d'une résilience réduite allemande. Cela entraîne des restrictions importantes dans diverses activités de la vie quotidienne, de sorte que les personnes touchées ont du mal à marcher ou à monter des escaliers.
Les paupières peuvent également être paralysées, entraînant divers problèmes visuels. De plus, les patients souffrent de maux de tête et d'impuissance dus au syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Cela conduit souvent à des plaintes psychologiques ou à une dépression.
En raison de l'inconfort dans les yeux, les personnes touchées souffrent également d'une vision floue. Cela entraîne également une diminution de la pression artérielle, ce qui peut également entraîner une perte de conscience. La qualité de vie du patient est considérablement réduite et limitée par le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke.
En règle générale, la maladie sous-jacente est toujours traitée dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. En règle générale, on ne peut pas prédire universellement si cela conduira à une évolution positive de la maladie. Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke peut également réduire considérablement l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke peut se manifester par divers problèmes de santé qui nécessitent des éclaircissements. Si des symptômes tels qu'une faiblesse musculaire des extrémités, une incontinence, une constipation ou des maux de tête se développent, un médecin doit être consulté. Il en va de même pour les troubles visuels inhabituels, les fluctuations de la pression artérielle et d'autres symptômes non spécifiques qui ne peuvent pas être clairement attribués à un déclencheur. Les personnes touchées devraient consulter immédiatement leur médecin de famille afin que la maladie puisse être clarifiée et traitée rapidement. Si cela se produit tôt, des dommages à long terme et des complications graves peuvent souvent être exclus.
Les patients cancéreux, les personnes atteintes de maladies auto-immunes et les personnes âgées ou affaiblies sont particulièrement susceptibles de développer le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Ceux qui appartiennent à ces groupes à risque doivent consulter le médecin responsable avec les symptômes décrits. Outre le médecin de famille, la maladie du système nerveux doit être traitée par divers spécialistes tels que des neurologues, des ophtalmologistes, des orthopédistes et des internistes. De plus, des physiothérapeutes et des psychothérapeutes sont inclus dans le traitement afin de pouvoir traiter d'éventuels troubles du mouvement ou des plaintes psychologiques ultérieures. Des visites régulières chez le médecin sont indiquées pendant le traitement.
Thérapie et traitement
Si le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est basé sur une tumeur, il doit être traité. Cela améliore souvent les symptômes du LES. Cependant, si la faiblesse musculaire progresse, des médicaments tels que la pyridostigmine, l'immunoglobuline intraveineuse ou l'amifampridine peuvent être utilisés. Cependant, l'efficacité de ces agents dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke n'a pas encore été suffisamment prouvée scientifiquement.
La forme idiopathique peut être améliorée par des médicaments immunosuppresseurs tels que les glucocorticoïdes ou les immunoglobulines. Un traitement symptomatique est effectué avec des inhibiteurs des canaux potassiques. De plus, le sang peut être nettoyé des anticorps pendant la plasmaphérèse. Cela améliore également les symptômes.
Vous pouvez trouver votre médicament ici
➔ Médicaments contre la faiblesse musculairePerspectives et prévisions
Le pronostic du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke dépend du trouble causal. Dans un grand nombre de cas, les personnes atteintes souffrent d'une maladie tumorale. Une amélioration de la santé ne peut être obtenue que si la tumeur a été complètement retirée. Cela nécessite un traitement anticancéreux, associé à de nombreux risques et effets secondaires. L'ablation chirurgicale de la tumeur doit être réalisée et peut également être associée à des complications. Cependant, seule la guérison de la tumeur apporte la perspective d'un rétablissement complet.
Si une maladie auto-immune est présente, l'évolution de la maladie est souvent chronique. La thérapie à long terme soulage les symptômes en administrant des herbes. Le médicament peut avoir des effets secondaires et donc également avoir un effet négatif sur le bien-être général de la personne concernée. Néanmoins, ils montrent la seule voie qui conduit fondamentalement à une atténuation du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. S'il y a une intolérance à un ingrédient actif, une préparation alternative doit être trouvée et administrée. Cela réduira le risque d'effets secondaires possibles.
L'évolution du syndrome étant caractérisée par diverses plaintes et limitations, diverses maladies secondaires peuvent se développer. Pour de nombreux patients, le fardeau émotionnel est si grave que des troubles psychologiques se développent. Cette évolution éventuelle doit être prise en compte lors de la réalisation de la prévision globale.
la prévention
La prévention du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est assez difficile. Comme le syndrome est souvent le résultat d'une tumeur pulmonaire, les facteurs de risque de cancer du poumon doivent être évités. Tout d'abord, le tabagisme doit être mentionné ici. Un mode de vie sain, en revanche, peut avoir un effet positif sur le risque de cancer.
Suivi
Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est généralement associé à des complications et des symptômes graves, de sorte que les options de soins de suivi sont très limitées dans la plupart des cas. Les personnes touchées devraient donc consulter en priorité un médecin afin qu'un diagnostic rapide puisse être posé. Seul un diagnostic précoce peut empêcher l'aggravation des symptômes.
Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke dépendent de la prise de médicaments pour soulager définitivement les symptômes. Il est toujours important de s'assurer qu'il est pris régulièrement et que le dosage est correct. En cas de questions ou d'ambiguïtés concernant le médicament, un médecin doit toujours être consulté en premier.
L'aide et le soutien de sa propre famille et de ses connaissances sont également très importants avec le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke et peuvent surtout prévenir les plaintes psychologiques voire la dépression. Des discussions aimantes et intensives ont un effet positif sur l'évolution de la maladie. Dans le cas d'une tumeur, le syndrome ne peut généralement pas être complètement guéri. L'espérance de vie de la personne touchée peut également être considérablement réduite en raison de la maladie sous-jacente.
Tu peux le faire toi-même
Les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke souffrent d'une faiblesse musculaire considérable, ce qui leur rend progressivement de plus en plus difficile la conduite de leurs activités quotidiennes et réduit considérablement la qualité de vie perçue. Afin de s'aider eux-mêmes, les personnes concernées profitent d'abord de la kinésithérapie après leur visite chez le médecin afin de sonder les capacités motrices dont elles disposent encore et de les renforcer de manière ciblée. À cette fin, les patients effectuent des exercices prescrits par le thérapeute dans leurs propres quatre murs et augmentent ainsi le succès de la physiothérapie.
Les patients utilisent également des aides à la marche pour aider à équilibrer et réduire le risque de chutes. Les personnes concernées contrent également le risque accru d'accidents en accordant plus d'attention aux activités physiques. Si les déficiences dans la vie quotidienne sont trop importantes, les patients demandent l'aide d'un service infirmier ou de proches.
Le traitement de la maladie comprend généralement également l'utilisation disciplinée de divers médicaments, qui relève de la responsabilité du patient. La plupart du temps, la vue est également altérée par la maladie, de sorte que des aides visuelles et des traitements oculaires spéciaux peuvent aider dans une certaine mesure. Cependant, la maladie entraîne des plaintes psychologiques telles que la dépression chez un grand nombre de personnes touchées, de sorte que les patients se tournent vers un psychothérapeute.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
