Sur près de 100000 personnes, environ six à sept personnes reçoivent le soi-disant paralysie supranucléaire progressive . Le - aussi comme PSP connu - le dysfonctionnement cérébral peut être comparé à la maladie de Parkinson. Les causes de la maladie sont jusqu'ici inconnues; il n'y a pas de remède.
Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive?
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le paralysie supranucléaire progressive respectivement PSP décrit un dysfonctionnement du cerveau humain. Les médecins Dr. John C. Steele, le Dr. J. Olszewski et Dr. J.C. Richardson a découvert la paralysie supranucléaire progressive en 1963. Pour cette raison, de nombreux professionnels de la santé appellent également le dysfonctionnement du cerveau Syndrome de Steele-Richardson-Olszewski, également connu sous l'abréviation SRO.
La paralysie supranucléaire progressive survient principalement dans la seconde moitié de la vie, les hommes contractant la maladie plus souvent que les femmes. Sur environ 100 000 personnes, environ six à sept personnes développeront une paralysie supranucléaire progressive au cours de leur vie.
cause première
La cause de la paralysie supranucléaire progressive est largement inconnue. De nombreux chercheurs estiment qu'elle résulte d'interactions et d'influences environnementales. Parfois, les changements génétiques peuvent également être une raison. Il existe également des théories sur les maladies virales, qui détruisent par la suite les cellules des nerfs cérébraux.
Il existe également des chercheurs qui estiment que les polluants ingérés dans l'environnement depuis des décennies peuvent parfois déclencher une paralysie supranucléaire progressive. Depuis quelque temps déjà, les professionnels de la santé sont conscients qu'il existe différentes formes de paralysie supranucléaire progressive.
Par exemple, le patient peut souffrir du syndrome de Richardson (la paralysie supranucléaire progressive classique, qui a été documentée pour la première fois en 1963) ainsi que d'autres formes comparables à la maladie de Parkinson et entraînant une évolution similaire de la maladie (cette forme est également connue sous le nom de «Pure Akinesia with Gait Freezing» ou «PAGF»).
Symptômes, maux et signes
Les symptômes sont différents. Cependant, plusieurs signes peuvent être observés chez de nombreux patients. Il s'agit, par exemple, de chutes soudaines ainsi que d'énormes difficultés de locomotion ou de marche. De nombreux patients souffrent également de problèmes d'équilibre ou se plaignent de problèmes de vision (les personnes atteintes souffrent d'une vision trouble et d'une vision double).
D'autres symptômes indiquant une paralysie supranucléaire progressive sont des problèmes de déglutition et d'élocution. Dans certains cas, des changements d'humeur et de personnalité ont également été notés. Un autre symptôme classique, parfois responsable de la dénomination de la maladie, est le problème des mouvements oculaires. En fin de compte, la paralysie du regard ne signifie rien de plus que la paralysie du regard; par conséquent, les personnes touchées ont des problèmes avec le mouvement de leurs yeux.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si une paralysie supranucléaire progressive est suspectée, le médecin commence par un examen physique et ordonne une thérapie par résonance magnétique (IRM). À l'aide d'une IRM, le médecin peut déterminer si la forme du tronc cérébral a changé. Les procédures de médecine nucléaire (TEP) peuvent également être utilisées pour vérifier l'activité de la dopamine. Le médecin examine ensuite la liqueur (eau nerveuse) afin que toute autre maladie présentant des symptômes similaires puisse être exclue.
La paralysie supranucléaire progressive ne peut pas être arrêtée. Cependant, il existe des médicaments qui atténuent parfois les symptômes ou ralentissent l'évolution de la maladie. Cela signifie que les personnes touchées peuvent participer plus longtemps à une vie sociale «normale». Surtout lorsque la paralysie supranucléaire progressive est reconnue à un stade précoce, les médicaments, qui sont également utilisés dans la maladie de Parkinson, contribuent à retarder l'évolution.
Le problème avec les médicaments, cependant, est qu'ils ne durent pas longtemps - comme avec la maladie de Parkinson - mais deviennent inefficaces après un certain temps, car les cellules cérébrales meurent (en raison du dysfonctionnement) et l'absorption n'est plus possible.
Complications
En règle générale, il n'y a pas de traitement et donc pas de remède pour cette maladie. La personne touchée doit vivre avec les symptômes toute sa vie. D'abord et avant tout, cette maladie entraîne des restrictions de mobilité importantes. Les personnes atteintes souffrent très souvent de chutes soudaines et peuvent se blesser gravement.
Des problèmes d'équilibre et de coordination surviennent également et réduisent considérablement la qualité de vie du patient. En outre, les plaintes peuvent également dépendre d'autres personnes dans leur vie. La maladie provoque également des problèmes visuels et éventuellement une vision double. Des difficultés à parler ou à avaler peuvent également survenir. Cela conduit à des problèmes de consommation d'aliments et de liquides, de sorte que les personnes touchées peuvent souffrir d'insuffisance pondérale ou de divers symptômes de carence.
Une paralysie oculaire se produit également, de sorte que les patients ne peuvent plus bouger du tout les yeux ou seulement dans une mesure limitée. Il n'y a pas d'autres complications. Avec l'aide de médicaments, les troubles mentaux peuvent éventuellement être limités. Un traitement et une guérison complets ne se produisent pas dans cette maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les particularités ou anomalies de la mobilité sont des indications et des signes inquiétants d'une altération de la santé. Si vous tombez, marchez de façon instable ou avez des problèmes de mouvement, vous devriez consulter un médecin. Les problèmes d'équilibre, les étourdissements et un risque accru d'accidents doivent être examinés de plus près. Une vision réduite, une vision floue ou la perception d'une vision double doivent être examinées et traitées.
Un médecin est requis en cas d'irrégularités d'élocution, de troubles de la déglutition ou de refus de prise alimentaire. Si les symptômes persistent sur une longue période de temps ou s'ils augmentent régulièrement en intensité, un médecin doit être consulté. Si les mouvements oculaires ne sont plus soumis à la volonté de la personne concernée, une visite chez le médecin est nécessaire. Un regard fixe et une paralysie de l'œil doivent être présentés à un médecin.
Si la personne concernée souffre également d'anomalies émotionnelles, il est également nécessaire d'agir. Les changements de comportement ou de personnalité sont préoccupants. Les sautes d'humeur, le retrait de la vie sociale ou les tendances agressives doivent être discutés avec un médecin. En cas d'anxiété, de phases de dépression ou de troubles du sommeil, une clarification des symptômes est souhaitable. Si les obligations quotidiennes ne peuvent plus être remplies sans aide extérieure ou en cas d'incapacité professionnelle due à une vision réduite, un médecin est requis pour établir un plan de traitement.
Traitement et thérapie
L'un des principaux problèmes est le fait que la paralysie supranucléaire progressive est très difficile à diagnostiquer. De nombreux professionnels de la santé ne savaient même pas auparavant que le patient souffrait de ce dysfonctionnement. Pour cette raison, les thérapies et traitements ont débuté relativement tard. Aujourd'hui, cependant, il est possible que - avec un traitement précoce - les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive puissent être atténués, de sorte que l'évolution de la maladie soit retardée. Cependant, il n'existe pas de remède complet pour la paralysie supranucléaire progressive.
Le médecin est principalement concerné par l'attribution des médicaments. Les médicaments soulagent les symptômes et ralentissent l'évolution de la maladie. Les médecins utilisent principalement la L-Dopa. La L-Dopa garantit que le cerveau peut convertir le neurotransmetteur dopamine. Cependant, l'effet de la L-Dopa diminue après environ deux à trois ans, car les cellules du cerveau - en raison de la paralysie supranucléaire progressive - meurent et l'absorption de l'ingrédient actif n'est plus possible.
Les médecins prescrivent également la rasagaline et la sélégiline; les deux ingrédients actifs réduisent la dégradation de la dopamine dans le cerveau. Les autres ingrédients actifs administrés au cours de la paralysie supranucléaire progressive sont l'imipramine et l'amitriptyline. Les deux font partie des antidépresseurs tricycliques, qui sont principalement utilisés pour la dépression ou les humeurs dépressives.Les autres médicaments administrés dans le cadre du traitement sont les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et Ceonzym Q10.
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Comme aucune cause n'est connue à ce jour ou que les médecins ne savent pas quels facteurs favorisent le développement de la paralysie supranucléaire progressive, aucune mesure préventive ne peut être prise.
Suivi
En cas de paralysie supranucléaire progressive, seul un suivi symptomatique est actuellement possible. Le but est d'atténuer les symptômes et, si nécessaire, de ralentir l'évolution de la maladie. À cette fin, des médicaments L-Dopa sont utilisés, qui sont également utilisés dans la maladie de Parkinson. Malheureusement, après une certaine période d'utilisation, ces médicaments ne sont plus efficaces.
La raison en est la mort des cellules cérébrales qui sont nécessaires pour absorber l'ingrédient actif. De plus, la physiothérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie supplémentaire peuvent aider les malades à retarder la progression de la maladie. De plus, le soutien psychologique aide le patient à maintenir une attitude plus positive malgré la maladie. Dans certains cas, il peut également être nécessaire de prendre des antidépresseurs.
Après un diagnostic de paralysie supranucléaire progressive, il est important de consulter un médecin en cas de signes d'infection, de difficultés à respirer ou à avaler. En outre, il convient de vérifier si un fauteuil roulant peut être nécessaire à mesure que la maladie progresse. Le pronostic de la paralysie supranucléaire progressive est malheureusement négatif.
Puisqu'il s'agit d'une maladie actuellement incurable, une vie complètement sans symptômes est impossible. La qualité de vie est réduite, notamment en raison de la restriction considérable du mouvement, de l'équilibre et de la coordination. Après l'apparition des symptômes, la durée moyenne de survie est d'environ six ans.
Tu peux le faire toi-même
La paralysie supranucléaire progressive conduit à l'insécurité lors de la marche et peut provoquer des troubles de l'équilibre au quotidien. Il n'est pas facile pour les personnes touchées de prendre des mesures ciblées contre les symptômes. Les médecins ne peuvent prescrire des médicaments que dans une mesure limitée.
Par conséquent, en plus du traitement médicamenteux, les patients doivent également rechercher une aide physiothérapeutique. Les problèmes de parole et de déglutition peuvent être atténués grâce à l'ergothérapie et à l'orthophonie complémentaire. L'entraînement à la mémoire neutralise la démence courante. À mesure que la maladie progresse, la personnalité peut changer. Les sautes d'humeur et les humeurs dépressives sont également fréquentes. La qualité de vie peut être quelque peu améliorée grâce à des médicaments individuels et à une thérapie individuelle. Le médecin prescrit les moyens appropriés pour promouvoir une marche sûre. D'une part, les patients doivent veiller à prendre le médicament régulièrement et, d'autre part, participer régulièrement à la physiothérapie.
Il faut également beaucoup de patience dans la vie de tous les jours, tant de la part des personnes touchées que de leurs proches. De plus, les personnes malades doivent surveiller attentivement leur corps et demander un fauteuil roulant si nécessaire. Une visite à court terme chez un médecin est recommandée, surtout si vous avez des infections ou si vous avez des difficultés à respirer ou à avaler.
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