Syndrome de Reye

Au Syndrome de Reye, du nom du pédiatre australien Ralph Douglas Reye, est une maladie métabolique aiguë associée à des lésions cérébrales et hépatiques. Le syndrome de Reye affecte principalement les enfants.

Qu'est-ce que le syndrome de Reye?

Les scientifiques supposent que les agents responsables de la grippe ou de la varicelle peuvent être tout aussi responsables que certains médicaments. Le syndrome de Reye survient en association avec la résolution des infections virales.
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le Syndrome de Reye survient généralement à la suite d'une infection virale antérieure, en particulier la grippe ou la varicelle. Environ une semaine après la disparition de la maladie, il y a des vomissements sévères et fréquents et une forte fièvre.

Les enfants apparaissent souvent agités, parfois même hyperactifs et facilement irritables. Le taux de sucre dans le sang peut chuter fortement. Dans les cas graves et avancés, des convulsions, de la spasticité, une opacification de la conscience et une perte de conscience allant jusqu'au coma peuvent survenir. Environ deux tiers des patients atteints de formes sévères de la maladie souffrent d'œdème cérébral.

En principe, le syndrome de Reye peut survenir à tout âge; cependant, la plupart des enfants âgés de quatre à douze ans sont touchés. La maladie survient sans discrimination chez les filles et les garçons. Le syndrome de Reye est une maladie extrêmement rare, mais elle peut avoir des conséquences graves et nécessite un traitement médical.

causes

Au Syndrome de Reye Cela conduit à des dommages aux mitochondries, ce qui affecte à son tour le métabolisme de certains organes. En conséquence, le corps devient trop acide et l'ammoniac et les acides gras s'accumulent dans le foie, ce qui peut entraîner une insuffisance hépatique.

L'accumulation d'ammoniac peut entraîner la formation d'un œdème cérébral. Bien que la cause exacte du syndrome de Reye ne soit pas connue, elle a été observée plus fréquemment dans les cas où des patients atteints d'infections virales étaient traités avec des médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique. Depuis que cette connexion est devenue connue, un déclin général du syndrome de Reye a été enregistré grâce à des recommandations thérapeutiques adaptées.

Le lien exact entre l'acide acétylsalicylique et le syndrome de Reye n'a pas encore été clarifié; une disposition génétique est suspectée. Chez les enfants de moins de deux ans qui développent le syndrome de Reye, un trouble métabolique congénital est généralement présumé en être la cause.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Reye est un dysfonctionnement de l'appareil cellulaire. La maladie ne survient principalement que chez les enfants et les adolescents. Le foie et le cerveau sont principalement attaqués. Le syndrome de Reye peut être mortel. Les enquêtes sur les causes sont toujours en cours.

Les scientifiques supposent que les agents responsables de la grippe ou de la varicelle peuvent être tout aussi responsables que certains médicaments. Le syndrome de Reye se produit en même temps que la résolution des infections virales. Le premier signe en est des vomissements fréquents. La nausée, en revanche, ne se produit pas. Les petits patients semblent agités et confus, impuissants et à peine réactifs.

Les crises sont également typiques de la maladie. Il n'est pas rare que les patients tombent dans le coma. L'accumulation de liquide entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. En conséquence, d'importants tractus nerveux sont affectés. Cela conduit également à une stéatose hépatique.

Le dysfonctionnement associé peut entraîner diverses altérations du métabolisme. Une indication est, par exemple, l'hypoglycémie. La peau devient souvent jaune. Après le prélèvement d'un échantillon de sang, le temps de coagulation du sang sera prolongé. Les symptômes sont similaires à une intoxication sanguine ou à une méningite et ne sont donc pas faciles à différencier sans un examen détaillé.

Diagnostic et cours

Depuis que Syndrome de Reye C'est extrêmement rare - environ 50 cas sont supposés aux USA chaque année - il n'est souvent pas reconnu. Les symptômes sont également relativement peu spécifiques et sont souvent mal interprétés et diagnostiqués à tort comme une méningite ou un trouble métabolique congénital.

Le diagnostic peut être posé à l'aide de tests sanguins et urinaires. Cela montre une augmentation des enzymes hépatiques, des troubles de la coagulation sanguine, une concentration accrue d'ammoniac et souvent un taux de sucre dans le sang trop bas. Des procédures d'imagerie ou une biopsie du foie sont utilisées pour confirmer le diagnostic, dans lequel les modifications des mitochondries et l'obésité du foie sont déterminées.

L'augmentation de la pression cérébrale peut être démontrée sur la base des ondes cérébrales. Sur le plan anamnestique, la prise antérieure de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique en cas d'infection virale est également importante.

S'il n'est pas traité, le syndrome de Reye est une maladie potentiellement mortelle qui est mortelle dans environ un quart des cas. Environ 30% des patients souffrent de séquelles neurologiques telles que des problèmes de langage ou d'apprentissage. Le syndrome de Reye n'est pas contagieux.

Complications

Le syndrome de Reye lui-même est une complication très grave d'une infection virale et affecte généralement les enfants âgés de quatre à dix ans. Dans jusqu'à 50 pour cent de tous les cas, les patients meurent de complications graves qui affectent particulièrement le cerveau et le foie. Malheureusement, il n'y a pas de thérapie curative.

Le traitement consiste simplement à soulager les symptômes sévères afin d'assurer la survie des personnes touchées. Dans de nombreux cas où les enfants ont survécu, des troubles neurologiques persistent, résultant de lésions cérébrales. Cela signifie que la paralysie, les troubles du langage ou les limitations mentales peuvent persister toute la vie. Les principales caractéristiques du syndrome de Reye sont les lésions hépatiques et cérébrales. Le foie se transforme en stéatose hépatique, dont la fonction est sévèrement limitée.

En fin de compte, une insuffisance hépatique peut même survenir, ce qui dans les cas graves nécessite également une transplantation hépatique. Étant donné que les fonctions du foie et des reins sont étroitement liées, des lésions rénales ou même une insuffisance rénale peuvent survenir. En même temps, le cerveau est affecté. La pression dans le cerveau augmente en raison de l'accumulation de liquide (œdème cérébral).

L'œdème cérébral est responsable des complications les plus graves du syndrome de Reye. Environ 60% des enfants touchés développent une image complète du syndrome de Reye, qui, en plus d'un dysfonctionnement hépatique, se caractérise également par une confusion, une irritabilité, des convulsions et une altération de la conscience allant jusqu'au coma. Les trois quarts des personnes atteintes du syndrome de Reye pleinement développé ne survivent pas à la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome de Reye doit toujours être évalué et traité par un médecin. Cette maladie ne guérit généralement pas d'elle-même. Puisque la condition est une maladie génétique, elle ne peut pas être complètement guérie. Cependant, la personne touchée a également droit à un conseil génétique afin que le syndrome de Reye ne soit pas transmis à la génération suivante.

Un médecin doit être consulté si la personne concernée a souffert de nausées sévères ou même de vomissements pendant une longue période. Les patients sont souvent confus ou à peine accessibles et ne peuvent pas communiquer avec d'autres personnes. Une hypoglycémie persistante peut également indiquer un syndrome de Reye et doit être recherchée. Dans le pire des cas, si le syndrome de Reye n'est pas traité, la personne affectée peut souffrir d'un empoisonnement du sang ou d'une inflammation des méninges, qui peut également être mortelle. Tout d'abord, un médecin généraliste doit être consulté pour les plaintes. Le traitement ultérieur est effectué par un spécialiste.

Traitement et thérapie

Il n'y a pas de thérapie causale spécifique pour cela Syndrome de Reye. Le traitement se limite à soulager les symptômes aigus et à limiter les dommages causés par des formes sévères telles que l'insuffisance hépatique ou le coma.

Cela nécessite un traitement médical hospitalier intensif sous soins médicaux étroits. L'approvisionnement en liquide et en nutriments peut être assuré par une canule. Si nécessaire, la pression intracrânienne est abaissée par des médicaments spécifiques. Une ventilation artificielle du patient est parfois nécessaire.

Le syndrome de Reye est une urgence médicale. Si cette maladie est suspectée, une aide médicale doit être recherchée le plus tôt possible, car une intervention médicale rapide peut empêcher la maladie de progresser et ainsi réduire le risque de dommages consécutifs.

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la prévention

Le le Syndrome de Reye a été observé lors de l'administration de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique, ces médicaments (par exemple l'aspirine) ne doivent, si possible, pas être administrés aux enfants et adolescents atteints de maladies fébriles. D'autres médicaments sont disponibles pour réduire la fièvre et soulager les douleurs qui ne comportent pas de risque de syndrome de Reye. Le pédiatre doit être consulté à ce sujet.

Suivi

Le syndrome de Reye est considéré comme incurable. Seul un suivi symptomatique peut être fait pour réduire les différents symptômes et augmenter les chances de survie. Le traitement médicamenteux est important pour réduire l'inflammation et le gonflement du cerveau. Une position élevée du haut du corps est ici recommandée.

Étant donné que les lésions hépatiques restreignent sa fonction, dans les cas graves, il peut être nécessaire de soutenir artificiellement le métabolisme et la coagulation sanguine. Cela se fait en administrant du benzoate de sodium pour réduire le niveau d'ammoniac dans le sang et par dialyse péritonéale. Une transplantation hépatique peut être nécessaire dans les cas particulièrement graves.

Le rein doit également être traité avec des médicaments pour maintenir le débit urinaire et prévenir l'insuffisance rénale. La fonction des organes restants, tels que le cœur et les poumons, doit également être surveillée, car les lésions cérébrales peuvent nécessiter une ventilation artificielle.

La maladie a un certain nombre d'effets et peut également affecter d'autres organes et provoquer une paralysie permanente et des troubles de la parole. Par conséquent, des contrôles réguliers avec un médecin sont recommandés d'urgence pour vérifier l'évolution du syndrome de Reye.

Malheureusement, le pronostic est plutôt mauvais. Plus de la moitié des personnes touchées meurent et celles qui survivent souffrent de troubles neurologiques graves à vie. Cependant, la détection précoce de la maladie et le traitement ultérieur peuvent augmenter les chances de survie.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Reye est une urgence médicale. Si des signes du trouble métabolique aigu apparaissent, le médecin urgentiste doit être appelé immédiatement. Jusqu'à l'arrivée de l'aide médicale, l'enfant ou l'adolescent doit rester silencieux. Les parents doivent rassurer la personne concernée et s'assurer qu'elle ne s'évanouit pas. S'il s'agit d'un trouble congénital, le médecin urgentiste doit en être informé. Si nécessaire, des médicaments d'urgence appropriés doivent être administrés.

Après le traitement initial, le malade doit être pris en charge à l'hôpital. Cela s'accompagne de repos et de protection. De plus, les causes du trouble métabolique aigu doivent être déterminées. Comme la maladie affecte principalement les enfants, une discussion avec le pédiatre est nécessaire. Le médecin peut effectuer les contrôles de suivi réguliers appropriés et informer l'enfant de la maladie d'une manière adaptée à son âge.

Une urgence médicale peut entraîner des dommages secondaires au foie et au cerveau. De plus, des troubles neurologiques peuvent subsister, qui, en plus de la physiothérapie, doivent être traités par un exercice régulier. L'enfant affecté ne doit pas entrer en contact avec des déclencheurs possibles. Les parents devraient revoir le médicament et, si nécessaire, le changer pour empêcher les déclencheurs possibles tels que l'acide acétylsalicylique de pénétrer dans le corps. Dans le cas de troubles métaboliques congénitaux, l'utilisation de médicaments appropriés doit également être évitée.