le Syndrome de Schwartz-Bartter est un trouble endocrinien associé à une libération accrue d'hormone antidiurétique (ADH). Cela signifie que trop peu de liquide est excrété par les reins. L'urine est insuffisamment diluée.
Qu'est-ce que le syndrome de Schwartz-Bartter?
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le Syndrome de Schwartz-Bartter est aussi comme Syndrome de sécrétion inadéquate d'ADH ou court comme SIADH connu. C'est une perturbation de la régulation de l'osmose. Ce dysfonctionnement est basé sur une production et une libération accrues de l'hormone ADH, également connue sous le nom de vasopressine.
Le syndrome de Schwartz-Bartter est souvent confondu avec le syndrome de Bartter. Cependant, il s'agit d'une maladie des tubules rénaux qui n'a rien à voir avec le syndrome de Schwartz-Bartter.
causes
Dans plus de 80% des cas, le syndrome de Schwartz-Bartter est basé sur un carcinome pulmonaire à petites cellules. La maladie apparaît ici comme un syndrome paranéoplasique. Un syndrome paranéoplasique est une constellation de symptômes qui survient dans le cadre d'une maladie tumorale, mais n'est pas le résultat direct de la croissance tumorale.
Le cancer du poumon à petites cellules est une tumeur productrice d'hormones. Dans le cas du syndrome de Schwartz-Bartter, les cellules cancéreuses produisent de l'ADH. D'autres causes du syndrome sont rarement trouvées. Une cause possible est le découplage du contrôle hypophysaire de l'ADH par des stimuli physiologiques. Ces stimuli peuvent résulter d'accidents vasculaires cérébraux, d'infections cérébrales ou de lésions cérébrales traumatiques.
Le syndrome de Schwartz-Bartter est également observé après des brûlures graves, une pneumonie ou une tuberculose. De plus, il peut être observé comme un effet secondaire lors de la prise d'antidépresseurs tricycliques, d'inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, de neuroleptiques, de cytostatiques ou d'antiarythmiques. Il montre également que presque tous les patients subissent une augmentation temporaire de la libération d'ADH après une opération.
Symptômes, maux et signes
Dans certains cas, le syndrome de Schwartz-Bartter peut être complètement asymptomatique. Des symptômes souvent non spécifiques tels que nausées, vomissements, maux de tête et perte d'appétit surviennent. L'ADH assure une récupération accrue de l'eau dans les reins. Cela réduit l'excrétion de l'eau. Cette condition est connue comme un symptôme d'hyperhydratation hypotonique.
L'eau retenue fluidifie le sang de sorte que la concentration d'électrolytes est modifiée. Il y a une diminution du taux de sodium, de potassium et de phosphate dans le sang. Le résultat est une alcalose hypochlorémique métabolique. La gravité des symptômes dépend de la dilution du sodium. En plus des symptômes non spécifiques mentionnés ci-dessus, des changements de personnalité peuvent également survenir.
Les patients sont irritables ou léthargiques. Vous semblez confus. Des troubles de la conscience allant jusqu'au délire ou au coma peuvent survenir. En plus de la faiblesse musculaire et des crampes musculaires, des crises d'épilepsie ou des mouvements musculaires involontaires rapides, appelés myoclonie, peuvent survenir. Les réflexes neurologiques sont augmentés ou affaiblis.
La rétention d'eau est limitée à trois à quatre litres. Bien que cela ait un effet drastique sur la concentration d'électrolyte dans le sang, aucune rétention d'eau (œdème) n'est visible.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si le syndrome de Schwartz-Bartter est suspecté, divers tests de laboratoire sont effectués. L'hyponatrémie avec une concentration de sodium inférieure à 135 mmol / l est particulièrement perceptible. L'osmolalité du sérum est globalement réduite. Il est inférieur à 270 mosmol / kg. En raison de l'augmentation de la quantité d'eau dans le système vasculaire, la pression veineuse centrale (CVP) est augmentée.
La pression veineuse centrale (CVP) est la pression artérielle dans l'oreillette droite et dans la veine cave supérieure (veine cave supérieure). Elle est mesurée de manière invasive via un cathéter veineux central (CVC) et déterminée avec un manomètre. L'œdème ou l'ascite ne sont pas évidents. Au lieu de cela, un petit volume d'urine est perceptible. La molalité urinaire et la gravité spécifique de l'urine sont augmentées de manière inappropriée. La concentration en sodium est également beaucoup trop élevée avec des valeurs supérieures à 20 mmol par litre.
La détermination du taux d'ADH dans le sang ne s'est pas avérée utile. Dans le syndrome de Schwartz-Bartter, les valeurs peuvent être à la fois élevées et normales.Une augmentation du taux d'ADH dans le sang n'est donc pas un critère nécessaire pour le diagnostic du syndrome de Schwartz-Bartter. Sur la base des valeurs d'osmolalité et de la quantité d'urine, le syndrome de Schwartz-Bartter peut être différencié d'autres troubles de la concentration urinaire tels que le diabète insipidus centralis ou le diabète insipidus renalis.
Complications
Le syndrome de Schwartz-Bartter ne doit pas nécessairement entraîner de symptômes ou de complications dans tous les cas. Dans certains cas rares, le syndrome est complètement sans symptômes. Dans les autres cas, cependant, les personnes atteintes souffrent de maux de tête sévères et continuent de souffrir d'une perte d'appétit. Cela entraîne une perte de poids et souvent une déshydratation.
Des vomissements ou des nausées peuvent également survenir en raison d'une maladie et avoir un effet très négatif sur la vie quotidienne de la personne concernée. La plupart des patients souffrent également d'un changement de personnalité, qui peut conduire à des troubles psychologiques ou à une dépression et des difficultés sociales. Les troubles de la conscience peuvent également entraîner un coma ou un délire.
Cela conduit souvent à des crises d'épilepsie qui, dans le pire des cas, peuvent entraîner la mort de la personne concernée. Les réflexes du patient sont également considérablement affaiblis en raison du syndrome de Schwartz-Bartter. Le traitement du syndrome de Schwartz-Bartter est généralement symptomatique.
Les personnes concernées doivent prendre une solution qui rééquilibre l'équilibre électrolytique. Les autres plaintes sont traitées avec des médicaments. On ne peut généralement pas prévoir si l'espérance de vie du patient sera réduite.
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➔ Médicaments pour la santé de la vessie et des voies urinairesQuand devriez-vous aller chez le médecin?
Avec le syndrome de Schwartz-Bartter, une visite chez un médecin est absolument nécessaire. Cette maladie ne peut pas se guérir d'elle-même et les symptômes s'aggravent généralement si aucun traitement n'est instauré. Un diagnostic précoce avec un traitement précoce a un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peut prévenir d'autres complications. Dans le cas du syndrome de Schwartz-Bartter, un médecin doit être consulté si le patient souffre de maux de tête sévères, qui sont également associés à des nausées et des vomissements.
Dans de nombreux cas, une perte d'appétit soudaine peut également indiquer un syndrome de Schwartz-Bartter et doit également être examinée par un médecin. La plupart des personnes touchées présentent également des changements dans leur personnalité ou de graves troubles de la conscience, qui peuvent également entraîner une perte de conscience. Les crises épileptiques peuvent également indiquer un syndrome de Schwartz-Bartter.
Tout d'abord, un médecin généraliste peut être vu dans le syndrome de Schwartz-Bartter. Cependant, le traitement ultérieur est généralement effectué par un spécialiste, bien que l'évolution ultérieure ne puisse pas être prédite universellement.
Thérapie et traitement
La thérapie dépend d'une part des symptômes cliniques et d'autre part de la cause du syndrome de Schwartz-Bartter. Si le diagnostic est une découverte fortuite asymptomatique, une restriction de la quantité de boisson peut être un traitement suffisant. Cependant, si des symptômes neurologiques apparaissent, un traitement médical doit être administré. En règle générale, des perfusions lentes avec une solution saline hypertonique (10%) ou isotonique (0,9%) sont effectuées.
Cela devrait compenser la carence en sodium. La concentration de sodium dans le sang ne doit être augmentée que lentement. Une augmentation trop rapide de la concentration peut entraîner une myélinolyse pontique centrale. Il s'agit d'une maladie neurologique dans laquelle la couverture des fibres nerveuses dans la région du tronc cérébral est endommagée. Les premiers symptômes de cette maladie apparaissent une demi-semaine après la substitution.
Des troubles de la conscience, un coma, une paralysie croissante et des troubles de la déglutition se produisent. La majorité des patients se rétablissent de ces symptômes, mais une issue fatale est possible. En termes de thérapie, il convient de noter que l'hyponatrémie est souvent aussi une hypokaliémie. Une substitution de potassium a donc également un effet positif sur le traitement de l'hyponatrémie.
Les Vaptans sont une option thérapeutique plus récente. Les Vaptans sont des antagonistes de la vasopressine. Ils bloquent l'action de l'hormone antidiurétique sur le rein. De plus, l'installation des soi-disant aquaporines dans les conduits collecteurs du rein est empêchée. Cela favorise l'excrétion de l'eau sans électrolyte. Le tolvaptan est le seul antagoniste de la vasopressine approuvé en Allemagne.
la prévention
Le syndrome de Schwartz-Bartter étant généralement basé sur d'autres maladies, une prévention ciblée n'est pas possible.
Suivi
Le syndrome de Schwartz-Bartter étant une maladie congénitale et donc génétiquement déterminée, il ne peut généralement pas se guérir, de sorte que la personne concernée est toujours dépendante de l'examen et du traitement par un médecin. Les mesures et les options de soins de suivi sont généralement considérablement limitées, ce qui signifie qu'un diagnostic rapide doit être établi en premier lieu afin d'éviter l'apparition d'autres plaintes et complications.
Si la personne concernée ou les parents souhaitent avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils doivent être effectués avant tout afin d'éviter que cette maladie ne se reproduise. Dans la plupart des cas, le syndrome de Schwartz-Bartter peut être efficacement atténué par les mesures de physiothérapie ou de physiothérapie.
Les personnes touchées peuvent faire de nombreux exercices dans leur propre maison pour prévenir d'autres symptômes et accélérer la guérison. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Schwartz-Bartter dépendent également des médicaments. Toutes les instructions du médecin doivent être suivies. La posologie prescrite et l'apport régulier doivent également être respectés.
Suivi
Le syndrome de Schwartz-Bartter étant une maladie congénitale et donc également génétiquement déterminée, il ne peut généralement pas se guérir, de sorte que la personne concernée est toujours dépendante de l'examen et du traitement par un médecin. Les mesures et les options de soins de suivi sont généralement considérablement limitées. D'abord et avant tout, un diagnostic rapide doit être posé afin d'éviter d'autres symptômes et complications.
Si les personnes concernées veulent avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils sont recommandés pour éviter que la maladie ne se reproduise. Dans la plupart des cas, le syndrome de Schwartz-Bartter peut être efficacement atténué par les mesures de physiothérapie ou de physiothérapie.
La personne touchée peut également faire de nombreux exercices chez elle pour éviter que d'autres plaintes ne surviennent et pour accélérer la guérison. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Schwartz-Bartter dépendent également de la prise de médicaments. Toutes les instructions du médecin doivent être suivies et un médecin doit être consulté en premier s'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair. Le dosage correct et la consommation régulière doivent également être respectés.
Tu peux le faire toi-même
Les patients souffrant du syndrome de Schwartz-Bartter doivent, entre autres, faire attention à la quantité qu'ils boivent. Selon le diagnostic exact, cela peut déjà aider si vous buvez moins de liquides.
Cependant, en raison des symptômes neurologiques, les gens devraient consulter un médecin pour éviter une carence en sodium ou des problèmes similaires. La carence en sodium peut être progressivement compensée en étroite concertation avec le médecin traitant. Une bonne conscience corporelle est très importante afin d'identifier d'éventuels troubles de santé à temps. Par conséquent, les patients doivent s'observer. Des maux de tête, de la léthargie ou de l'irritabilité et des nausées peuvent indiquer une aggravation. Des faiblesses musculaires et des crampes sont également possibles.
Un changement de régime n'est généralement pas suffisant pour contrer la carence en sodium. Il est donc important que les personnes concernées adhèrent aux directives précises du médecin. Les troubles de la conscience ou les états confus ne doivent pas être dissimulés, sinon il y a un risque que les crises s'aggravent. Il est préférable de prendre des mesures ciblées contre les symptômes et d'interpréter correctement vos propres signaux corporels. La maladie étant rare, il n’existe pratiquement pas de groupes d’entraide. Cela rend la confiance entre le patient et le médecin d'autant plus importante.
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