le décarboxylation oxydative est un composant de la respiration cellulaire et a lieu dans les mitochondries de la cellule. Le produit final de la décarboxylation oxydative, l'acétyl-coA, est ensuite traité ultérieurement dans le cycle de l'acide citrique.
Qu'est-ce que la décarboxylation oxydative?
Les mitochondries sont des organites cellulaires que l'on trouve dans presque toutes les cellules avec un noyau. Ils sont également connus comme les centrales électriques de la cellule car ils forment la molécule ATP (adénosine triphosphate). L'ATP est le vecteur d'énergie le plus important du corps humain et est obtenu par respiration aérobie. La respiration aérobie est également appelée respiration cellulaire ou respiration interne.
La respiration cellulaire est divisée en quatre étapes. La glycolyse a lieu au début. Vient ensuite la décarboxylation oxydative, puis le cycle de l'acide citrique et enfin l'oxydation finale (chaîne respiratoire).
La décarboxylation oxydative a lieu dans la soi-disant matrice des mitochondries. En bref, le pyruvate, qui provient principalement de la glycolyse, est ici converti en acétyl-CoA. Pour cela, le pyruvate, anion acide de l'acide pyruvique, se fixe sur le pyrophosphate de thiamine (TPP). Le TPP est formé à partir de la vitamine B1. Le groupe carboxyle du pyruvate est ensuite séparé sous forme de dioxyde de carbone (CO2). Ce processus est connu sous le nom de décarboxylation. Cela crée de l'hydroxyéthyl TPP.
Cette hydroxyéthyl TPP est ensuite catalysée par le composant appelé pyruvate déshydrogénase, une sous-unité du complexe enzymatique pyruvate déshydrogénase. Le groupe acétyle restant est transféré à la conenzyme A au moyen d'une catalyse par la dihydrolipoyl transacétylase. Cela crée de l'acétyl-CoA, qui est nécessaire dans le cycle d'acide citrique suivant. Un complexe multi-enzymatique constitué des enzymes décarboxylase, oxydoréductase et déshydrogénase est nécessaire pour que cette réaction se déroule sans interférence.
Fonction et tâche
La décarboxylation oxydative est un élément indispensable de la respiration interne et, comme la glycolyse, le cycle de l'acide citrique et la fin de l'oxydation dans la chaîne respiratoire, sert à générer de l'énergie dans les cellules. Pour ce faire, les cellules absorbent le glucose et le décomposent dans le cadre de la glycolyse. Deux pyruvates sont obtenus à partir d'une molécule de glucose en dix étapes. Celles-ci sont une condition préalable à la décarboxylation oxydative.
Il est vrai que des molécules d'ATP sont également obtenues lors de la glycolyse et de la décarboxylation oxydative, mais nettement moins que dans le cycle d'acide citrique suivant. Fondamentalement, une réaction oxyhydrogène a lieu dans les cellules pendant le cycle de l'acide citrique. L'hydrogène et l'oxygène réagissent l'un avec l'autre et avec la libération de dioxyde de carbone et d'eau, de l'énergie est générée sous forme d'ATP. Une dizaine de molécules d'ATP peuvent être synthétisées par cycle d'un cycle d'acide citrique.
En tant que vecteur d'énergie universel, l'ATP est essentiel à la vie humaine. La molécule d'énergie est la condition préalable à toutes les réactions du corps humain. Influx nerveux, mouvements musculaires, production d'hormones, tous ces processus nécessitent de l'ATP. Le corps produit environ 65 kg d'ATP par jour pour répondre à ses besoins énergétiques.
En principe, l'ATP peut également être obtenu sans oxygène et donc sans décarboxylation oxydante. Ce métabolisme anaérobie de l'acide lactique est cependant beaucoup moins productif que le métabolisme aérobie et conduit également à la formation d'acide lactique. En cas d'effort intense et prolongé, cela peut entraîner une suracidification et une fatigue du muscle affecté.
Maladies et affections
Une maladie causée par un trouble de la décarboxylation oxydative est la maladie du sirop d'érable. Ici, le problème n'est pas avec la dégradation du glucose, mais avec la dégradation des acides aminés leucine, isoleucine et valine. La maladie est héréditaire et se manifeste souvent immédiatement après la naissance. Les nouveau-nés atteints souffrent de vomissements, de troubles respiratoires pouvant aller jusqu'à l'arrêt respiratoire, de la léthargie ou du coma. Des cris aigus, des convulsions et un taux de sucre dans le sang excessivement élevé sont également typiques. L'acide dit 2-céto-3-méthylvalérique est formé par la dégradation incorrecte des acides aminés. Cela donne à l'urine et à la sueur des enfants l'odeur caractéristique du sirop d'érable, qui a donné son nom à la maladie. Si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne rapidement la mort.
Comme déjà indiqué, la vitamine B1 (thiamine) joue un rôle important dans la décarboxylation oxydative. Sans thiamine, la décarboxylation du pyruvate avec formation d'acétyl-CoA n'est pas possible. Une carence grave en B1 est à l'origine de la maladie du béribéri. Dans le passé, cela se produisait principalement dans les plantations ou dans les prisons d'Asie de l'Est, où les gens mangeaient principalement du riz pelé et poli, car la vitamine B1 se trouve uniquement dans les enveloppes des grains de riz.
En raison du manque de thiamine et de l'inhibition associée de la décarboxylation oxydative, la maladie du béribéri entraîne principalement des troubles des tissus à fort renouvellement énergétique. Ceux-ci comprennent les muscles squelettiques, le muscle cardiaque et le système nerveux.La maladie se manifeste sous la forme d'apathie, de paralysie nerveuse, d'hypertrophie cardiaque, d'insuffisance cardiaque et d'œdème.
Une autre maladie dans laquelle la décarboxylation oxydative est perturbée est l'acidurie glutarique de type I. Il s'agit d'une maladie héréditaire assez rare. Les personnes touchées sont initialement sans symptômes pendant une longue période. Les premiers symptômes apparaissent alors dans le cadre d'une crise catabolique. Il existe de graves troubles du mouvement. Le tronc est instable. Une fièvre peut également survenir.
Le premier symptôme de l'acidurie glutarique de type I est la macrocéphalie, c'est-à-dire un crâne plus grand que la moyenne. Dès l'apparition des premiers symptômes, la maladie progresse rapidement. Cependant, les enfants diagnostiqués tôt ont un pronostic prometteur et réussissent généralement bien avec le traitement. Cependant, la maladie est souvent interprétée à tort comme une encéphalite, c'est-à-dire une inflammation du cerveau.
Le diagnostic d'acidurie glutarique de type I peut être posé assez facilement par analyse d'urine. Cependant, la maladie est rare, de sorte que les symptômes sont souvent mal interprétés et qu'un examen de la maladie n'est pas initialement effectué.
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