UNE Exstrophie de la vessie un traitement médical d'urgence est généralement nécessaire pour les nouveau-nés. Malgré les étapes thérapeutiques réussies, les symptômes peuvent survenir toute la vie.
Qu'est-ce qu'une exstrophie de la vessie?
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L'exstrophie de la vessie est une malformation déjà congénitale qui survient relativement rarement. L'exstrophie de la vessie survient chez environ un nouveau-né sur 10 000 à 50 000. En règle générale, les garçons sont plus souvent touchés par la malformation que les filles.
Les principaux symptômes visibles de l'exstrophie de la vessie comprennent une vessie ouverte vers l'extérieur du corps. Chez les personnes atteintes d'exstrophie vésicale, la membrane muqueuse de la vessie se confond avec la peau de la paroi abdominale antérieure. Chez les filles et les garçons, l'exstrophie de la vessie s'accompagne généralement d'une fissure de l'urètre.
En plus de l'urètre et de la vessie, dans la plupart des cas, les organes génitaux externes (organes sexuels) et le bassin sont également altérés par le trouble du développement. En urologie (spécialité médicale qui traite entre autres des voies urinaires), l'exstrophie de la vessie est un défaut grave.
causes
Les symptômes d'exstrophie de la vessie sont généralement causés par une altération du développement de la paroi abdominale inférieure d'un fœtus atteint. Dans le cadre de ce développement indésirable, par exemple, les associations des muscles abdominaux ou des os du bassin sont affectées.
En conséquence, la paroi abdominale se rompt (une percée) à travers laquelle la vessie pénètre vers l'extérieur. Le ruissellement fréquent et constant d'urine de la vessie, qui est altéré par l'exstrophie de la vessie, est généralement causé par un manque de contact entre le col de la vessie (la jonction entre la vessie et l'urètre) et le sphincter de la vessie.
Ce manque d'attachement est également une conséquence du trouble du développement embryonnaire. Les causes de l'exstrophie de la vessie sont encore largement inconnues - mais des facteurs environnementaux et génétiques jouent probablement un rôle.
Symptômes, maux et signes
L'exstrophie de la vessie est principalement perceptible à travers la vessie qui est visible de l'extérieur. Habituellement, une partie de l'urètre fendu est également exposée. Cela conduit à des fuites d'urine et parfois des infections.
Une malformation de la vessie peut être diagnostiquée rapidement sur la base des signes extérieurs clairs et des symptômes mentionnés et, en règle générale, traitée directement. Si cela se produit suffisamment tôt, il n'y aura plus de plaintes. Si elle n'est pas traitée, l'exstrophie de la vessie peut provoquer un certain nombre d'autres symptômes. Il s'agit notamment de l'incontinence urinaire, des infections de la vessie et des organes génitaux et des douleurs chroniques au niveau de la malformation.
Chez certains patients, l'urine recule, ce qui peut endommager les reins. Une telle contre-pression s'exprime initialement par une augmentation de la douleur de pression et de la rétention urinaire. À mesure que la maladie progresse, des crampes et de la fièvre peuvent survenir. L'exstrophie de la vessie peut également affecter les fonctions sexuelles.
Cela se manifeste, par exemple, par la dysfonction érectile jusqu'à la dysfonction érectile. Au cours d'une exstrophie vésicale non traitée, il existe un risque que des plaintes émotionnelles se développent. Des problèmes tels que la dépression ou l'anxiété sociale surviennent souvent dans l'enfance et représentent un fardeau considérable pour les personnes touchées et leurs proches.
Diagnostic et cours
Le diagnostic présumé d'exstrophie vésicale peut parfois être posé lors d'examens prénataux (prénataux) par échographie. Une telle suspicion est basée, par exemple, sur le fait qu'une vessie insuffisamment remplie du fœtus a été détectée à plusieurs reprises.
Si le diagnostic prénatal n'est pas posé, l'exstrophie de la vessie est généralement reconnue à la naissance sur la base des symptômes caractéristiques. L'évolution individuelle d'une exstrophie vésicale est influencée, entre autres, par le succès des mesures thérapeutiques.
Le fait de ne pas traiter correctement le trouble du développement peut entraîner des complications telles que l'incontinence urinaire (manque de contrôle sur la rétention d'urine), des arriérés d'urine dans les reins, une inflammation fréquente des systèmes urinaire et génital ou un dysfonctionnement sexuel. Des dommages indirects correspondants sont parfois également possibles chez les patients traités avec succès.
Complications
L'exstrophie de la vessie chez le nouveau-né est une urgence urologique. Plus le temps s'écoule avant la première reconstruction chirurgicale, plus le risque de complications ultérieures est grand. En raison du défaut de la paroi abdominale antérieure, une infection par des micro-organismes pathogènes peut survenir avec une exstrophie de la vessie. Dans le pire des cas, il existe un risque de septicémie (empoisonnement du sang) immédiatement après la naissance. La prophylaxie par antibiotiques est donc obligatoire dès le premier jour de vie.
La restauration chirurgicale de la continence urinaire est au centre du traitement ultérieur de l'exstrophie de la vessie. Si l'incontinence n'est pas correctement corrigée, une irritation cutanée chronique peut survenir. Ceux-ci conduisent souvent à des surinfections avec Candida albicans et d'autres champignons.
Outre le dysfonctionnement sexuel, les conséquences à long terme des opérations réussies sont avant tout une inflammation récurrente dans la région urogénitale et un arriéré d'urine dans les reins. Des contrôles réguliers assurent un diagnostic précoce des maladies métaboliques et servent à identifier le développement du cancer.
En raison des relations anatomiques entre le vagin et l'utérus, les femmes nées avec une exstrophie de la vessie sont plus susceptibles de devenir enceintes. En raison du relâchement (diastase) de la symphyse pubienne et de la modification des muscles du plancher pelvien, il existe un risque de prolapsus utérin. Afin de ne pas compromettre les résultats des opérations précédentes, les médecins recommandent toujours l'accouchement par césarienne (césarienne élective).
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Habituellement, l'exstrophie de la vessie est diagnostiquée lors d'une échographie pendant la grossesse ou immédiatement après l'accouchement. La malformation doit être traitée immédiatement, sinon l'enfant peut mourir. Après l'opération, d'autres interventions chirurgicales et des visites chez le médecin sont généralement nécessaires. Les parents devraient consulter régulièrement leur médecin de famille ou leur urologue pédiatrique afin de pouvoir réagir rapidement à toute complication.
Des examens médicaux supplémentaires sont nécessaires si l'incontinence entraîne des infections et d'autres symptômes. Si vous avez des problèmes psychologiques, vous devriez consulter un médecin avec l'enfant affecté. Souvent, la qualité de vie peut être améliorée par des mesures chirurgicales supplémentaires et des interventions esthétiques.
Dans le même temps, le médecin orientera la personne concernée vers un thérapeute ou un groupe d'entraide. Les mesures détaillées à prendre dépendent de la gravité de l'exstrophie de la vessie et des effets physiques et émotionnels. Une consultation précoce, idéalement pendant la grossesse, peut optimiser le traitement et écarter largement les complications.
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Traitement et thérapie
Les traitements médicaux prometteurs de l'exstrophie de la vessie ont généralement lieu par voie chirurgicale. L'exstrophie de la vessie est une urgence en urologie.
Selon les directives internationales, la vessie doit d'abord être fermée chirurgicalement et la paroi abdominale stabilisée chez l'enfant atteint dans les 24 à 72 heures suivant la naissance. En règle générale, d'autres opérations suivent dans les dernières années d'un enfant souffrant d'exstrophie de la vessie; Les objectifs de ces interventions comprennent la reprise du contrôle volontaire de la fonction de la vessie (continence urinaire) et le maintien de fonctions rénales saines.
Puisque les organes génitaux sont généralement également altérés par une exstrophie de la vessie, d'autres interventions possibles visent également à restaurer les organes correspondants; ces mesures de restauration peuvent être menées à la fois au niveau fonctionnel et esthétique.
Dans la plupart des cas, l'exstrophie de la vessie nécessite en fin de compte des contrôles réguliers à vie. Surtout, ces examens permettent d'identifier à un stade précoce d'éventuelles maladies secondaires de l'exstrophie vésicale. Ces maladies secondaires incluent, par exemple, des troubles métaboliques ou le développement de carcinomes (croissance tissulaire maligne) sur les muqueuses du bas-ventre.
Perspectives et prévisions
Les chances de guérison d'une exstrophie vésicale dépendent de la gravité de la maladie, du début du traitement et de l'état de santé général du patient.
S'il n'y a pas d'autres troubles ou maladies, le nouveau-né subira normalement une opération dans les deux premiers jours de sa vie. La malformation de la vessie est corrigée autant que possible. Une seule intervention corrective suffit pour guérir ou soulager les symptômes chez quelques patients seulement. Dans la plupart des cas, d'autres opérations suivent à mesure que le processus de croissance et de développement progresse. Dans ceux-ci, une tentative est faite pour créer les conditions physiques pour un contrôle volontaire de la vessie.
Étant donné que les organes génitaux sont souvent endommagés lors d'une exstrophie de la vessie, ceux-ci sont également soumis à un traitement correctif dans les premières années de la vie jusqu'à l'âge adulte. Toute chirurgie comporte les risques et effets secondaires habituels. La conséquence en est que le patient est exposé plusieurs fois à un stress sévère au cours des 20 premières années de sa vie, dont il doit se remettre.
Plus la santé est stable et plus le système immunitaire est fort, plus les interventions individuelles peuvent guérir mieux et plus rapidement. Si le patient va sans les corrections, il souffrira de problèmes de miction et de dysfonctionnement sexuel à vie. Si les interventions ont lieu avec des résultats optimaux, vous pouvez largement vous libérer des symptômes.
la prévention
Étant donné que la médecine a jusqu'à présent peu de connaissances sur les causes de la formation d'une exstrophie de la vessie, la maladie peut difficilement être évitée.
La gravité des plaintes, des complications et d'éventuelles maladies secondaires liées à l'exstrophie de la vessie peut cependant être positivement influencée par des étapes de traitement précoces et cohérentes. Logiquement, les femmes devraient s'abstenir complètement de fumer, d'alcool et de drogues pendant la grossesse afin d'éviter les malformations de l'enfant.
Suivi
Une fois l'exstrophie de la vessie corrigée chirurgicalement, diverses mesures de suivi s'appliquent. Le patient doit d'abord passer quelques heures en salle de réveil afin d'identifier et de traiter les complications en temps utile. Le médecin vérifiera régulièrement votre tension artérielle et votre pouls, et s'assurera également que les sutures guérissent correctement. S'il n'y a pas d'anomalies dans cette phase, le patient peut être libéré.
Mais tout d'abord, la personne concernée reçoit des recommandations médicales pour la prise d'analgésiques et de sédatifs. L'exstrophie de la vessie peut entraîner des complications pendant un certain temps après la procédure, qui doivent être clarifiées par un médecin. Une visite chez le médecin est recommandée, par exemple, en cas d'inflammation, de démangeaisons ou de saignement au niveau de la cicatrice chirurgicale.
De plus, les rendez-vous de suivi convenus avec le chirurgien doivent être respectés. Des mesures générales telles que boire suffisamment (en particulier de l'eau minérale et du thé), s'abstenir d'alcool et de nicotine et éviter une forte lumière du soleil dans la zone des cicatrices sont essentielles.
Avec une couture fraîche, vous devriez également éviter la douche pendant sept à neuf jours. S'il n'y a pas de complications, aucun suivi supplémentaire n'est nécessaire. Cependant, les patients souffrant d'exstrophie de la vessie souffrent souvent d'autres maladies, c'est pourquoi une visite régulière chez l'urologue est recommandée.
Tu peux le faire toi-même
Les malformations de la région de la vessie qui existent dès la naissance dans le cadre de l'exstrophie de la vessie ne peuvent être traitées que par des interventions médicales, de sorte qu'aucune mesure directe d'auto-assistance ne peut être appliquée. Cependant, les patients et leurs gardiens soutiennent le traitement médical en adoptant des comportements généralement adaptés aux interventions chirurgicales.
Habituellement, le nouveau-né subit une opération dans les premiers jours de sa vie pour compenser la déformation. Une surveillance médicale constante du nouveau-né est essentielle, les parents respectant toujours les instructions des spécialistes et du personnel de la clinique.
Dans de nombreux cas, d'autres interventions chirurgicales sont nécessaires avant que les patients atteints d'exstrophie de la vessie atteignent l'âge adulte. Le but de ces opérations est d'assurer la continence urinaire et, si nécessaire, de reconstruire les organes génitaux. En ce qui concerne la continence, les patients soutiennent le succès de la thérapie par la physiothérapie, qui renforce les muscles correspondants dans la région abdominale inférieure. De tels exercices peuvent être effectués à la maison.
Tant que la continence urinaire n'est pas donnée, les patients sont souvent dépendants des couches. Les modèles appropriés sont discrets afin qu'ils soient à peine perceptibles de l'extérieur et ne dérangent pas autant que possible ceux qui sont affectés dans leur vie quotidienne normale. Ainsi, malgré l'exstrophie de la vessie, les patients sont capables de participer à la vie sociale et de minimiser les restrictions causées par l'incontinence.
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