Brachycephalus

Du Brachycephalus représente une déformation du crâne causée par une ossification prématurée de la suture coronale. La tête semble ronde en raison de sa courte et de sa largeur. Le cerveau étant limité dans sa croissance par cette déformation du crâne, la brachycéphalie doit être traitée chirurgicalement à un stade précoce.

Qu'est-ce que Brachycephalus?

Le terme brachycephalus vient du grec et signifie «à tête ronde» ou «à tête courte». Le terme peut également être synonyme de cette désignation Brachycéphalie être utilisé. La cause est une croissance inégale du crâne due à une fermeture prématurée de la suture coronaire.

Plusieurs formes de tête se distinguent au sein de la population normale. Ce sont le crâne long (dolichocephalus), le crâne moyen (mesocephalus) et le crâne court (brachycephalus). Si ces formes de crâne sont extrêmement prononcées, il existe un trouble pathologique de la croissance du crâne. En anthropologie, les formes du crâne jouent un rôle majeur dans la détermination de l'ascendance.

La méthode de mesure Karolyi s'est imposée. Cette mesure, également appelée indice du crâne ou indice crânien, détermine le rapport de la plus grande largeur de tête à la plus grande longueur de tête. L'indice longueur-largeur qui en résulte varie de 70/75 pour un crâne long à 80/85 pour un crâne court. Si cette plage d'indice est laissée, des déformations pathologiques du crâne sont présentes.

causes

La cause d'un brachycéphalie est l'ossification prématurée de la suture coronale. La suture périphérique, également appelée suture coronaire, est une suture en forme de tissu conjonctif entre la partie avant du crâne (os frontale) et les deux parties arrière de la calotte (ossa parietalia). Habituellement, l'ossification des sutures commence dans la deuxième année de vie et se termine généralement entre la sixième et la huitième année de vie.

Cependant, si la suture coronaire se ferme prématurément, le crâne cessera de grossir. Pour compenser cela, le crâne augmente alors souvent en hauteur, ce qui conduit à la formation d'un crâne dit de tour (turricephalus). La fermeture prématurée des sutures est également connue sous le nom de craniosténose.

La brachycéphalie n'est qu'une forme de craniosténose. Dans de nombreux cas, les causes des craniosténoses ne sont pas connues. Ils peuvent survenir, entre autres, dans le cadre de maladies génétiques telles que le syndrome d'Apert ou la maladie de Crouzon. Souvent, ils apparaissent isolément comme le seul symptôme.

Dans ces cas, les troubles du développement intra-utérin jouent un rôle. Même avec des troubles du métabolisme osseux, une fermeture prématurée des sutures et donc une craniosténose peuvent survenir. Il a également été établi que le tabagisme pendant la grossesse peut entraîner des évolutions indésirables.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes dépendent de la gravité du brachycéphalie. Plus la suture coronaire s'ossifie tôt, plus les déformations correspondantes sont fortes. La pression intracrânienne est essentielle au développement du cerveau. La croissance du cerveau contre le crâne qui est trop petite est appelée pression intracrânienne.

En règle générale, la croissance du crâne s'adapte à la croissance du cerveau. Ceci est rendu possible par les coutures non scellées en forme de tissu conjonctif dans la calotte. La suture se dilate, stimulant la croissance du crâne. Cependant, si une couture se ferme trop tôt, le développement du cerveau peut en souffrir. Le brachycéphalie est également souvent associé à une vision altérée.

diagnostic

Le brachycéphalie est diagnostiqué en mesurant l'indice du crâne. S'il est supérieur à 85, on peut supposer qu'il a la tête courte du point de vue pathologique. Des méthodes d'imagerie telles que les rayons X et les examens tomodensitométriques sont également utilisées. Avec un scanner, le crâne peut être affiché en trois dimensions.

Cela s'avère utile pour planifier la thérapie. En outre, les diagnostics comprennent également des examens pour d'éventuelles lésions cérébrales. Entre autres, un EEG est enregistré à cet effet. En outre, des examens de la vue et des examens pour d'éventuels déficits neurologiques doivent également avoir lieu.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans la plupart des cas, ces symptômes sont diagnostiqués relativement tôt ou immédiatement après la naissance de l'enfant. Le traitement et le diagnostic précoces de cette maladie ont un effet très positif sur son évolution et peuvent complètement limiter diverses plaintes et complications. En règle générale, un médecin doit être consulté si les os du crâne du patient deviennent ossifiés ou déformés. Dans la plupart des cas, ils sont clairement visibles ou palpables.

Un développement lent de l'enfant peut également indiquer des problèmes cérébraux, cette plainte doit donc également être étudiée. Habituellement, un médecin généraliste ou un pédiatre peut être consulté. Le diagnostic ultérieur est fait par une radiographie. La thérapie nécessite des interventions chirurgicales, donc ce traitement est généralement effectué dans un hôpital. Avec une opération précoce, les complications et les conséquences ultérieures peuvent être évitées. Pour cette raison, les examens réguliers par un médecin sont très importants, en particulier pour les enfants.

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Traitement et thérapie

Le brachycéphalie ne peut être complètement corrigé que par une intervention chirurgicale précoce. Incidemment, cela s'applique également à toutes les autres craniosténoses. Les sections du crâne touchées sont remodelées. Pour planifier l'opération, un modèle peut être créé au préalable à partir des données CT.

Pendant l'opération, le crâne osseux doit d'abord être ouvert. Cette procédure s'appelle une craniotomie. Dans la brachycéphalie, cette opération est également associée à une craniectomie. Dans ce processus, des parties du toit du crâne sont enlevées par neurochirurgie afin de les reconstruire puis de les réimplanter.

Des plaques ou des vis en plastique résorbable sont généralement utilisées pour reconstruire la forme du crâne. Étant donné que ces matériaux sont absorbés, aucune autre intervention n'est nécessaire plus tard. La procédure doit être effectuée entre sept et douze mois. À cet âge, les résultats de l'opération sont généralement si bons que la forme du crâne peut même être complètement ajustée.

Dans le cas des personnes touchées, les formes divergentes du crâne ne sont plus visibles plus tard. Ce traitement précoce peut également prévenir les lésions cérébrales. Les corrections ultérieures apportées à une déformation du crâne déjà durcie ne peuvent inverser aucune lésion cérébrale déjà survenue. L'adaptation de la forme du crâne n'est alors plus aussi réussie.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de brachycéphalie avec traitement médical est bon. La déformation de la tête est corrigée lors d'une intervention chirurgicale. S'il n'y a pas d'autres maladies, le patient est renvoyé comme guéri après la fin du processus de guérison suivant.

L'opération est vaste et prend plusieurs heures avec des médecins formés et expérimentés. Elle est également associée aux risques et effets secondaires habituels d'une opération sous anesthésie générale. Si l'enfant est en bonne santé et a un système immunitaire stable en fonction de son âge, il peut à nouveau participer à la vie quotidienne quelques semaines après l'opération. Un repos devrait encore avoir lieu pendant plusieurs mois.

Sans soins médicaux, le pronostic est très mauvais. Dans les cas graves, le patient peut mourir. La tête est tellement déformée que dans le processus naturel de croissance et de développement, le cerveau a trop peu d'espace à l'intérieur de la tête. Les vaisseaux sanguins se contractent, des maux de tête surviennent et la pression dans la tête est augmentée.

Si aucune mesure immédiate n'est prise, le sang stagnera. À mesure que la maladie progresse, les vaisseaux sanguins éclatent et le patient subit un accident vasculaire cérébral. En plus des déficiences à vie, il existe un risque de décès prématuré du patient sans soins médicaux intensifs immédiats.

la prévention

Étant donné que les causes de la brachycéphalie et de toutes les craniosténoses ne sont généralement pas connues, il n'existe aucune stratégie pour sa prévention. Les déformations surviennent souvent dans le cadre de maladies génétiques. En cas d'accumulation familiale, le risque pour la progéniture peut éventuellement être évalué dans le cadre d'un examen génétique humain.

Les troubles du développement intra-utérin peuvent également être déclenchés par des toxines environnementales et des médicaments. On sait que fumer pendant la grossesse peut entraîner ces troubles. Par conséquent, vous ne devez ni fumer ni boire d'alcool pendant la grossesse.

Tu peux le faire toi-même

Brachycephalus se manifeste déjà chez les nourrissons, de sorte que les patients eux-mêmes jouent un rôle subalterne dans l'auto-assistance. Ce sont plutôt les parents de l'enfant malade qui, avec leurs soins et leurs décisions, ont une influence significative sur l'évolution de la maladie et la qualité de vie ultérieure du patient.

L'opération la plus nécessaire sur le crâne doit être effectuée le plus tôt possible et c'est une procédure difficile. Si possible, les parents accompagnent l'enfant malade pendant le séjour à l'hôpital. Des médicaments adéquats sont nécessaires pour soulager la douleur.

Même après l'opération, des examens de suivi réguliers sont nécessaires sur une longue période. Les parents sont généralement exposés à un stress émotionnel considérable à travers la brachycéphalie de l'enfant et développent parfois une dépression ou d'autres maladies mentales. C'est pourquoi il est logique que les gardiens soient traités par un psychothérapeute afin de s'assurer que le patient est pris en charge.

Si l'opération de correction de la brachycéphalie n'est pas réalisée ou est réalisée trop tardivement, des troubles du développement cérébral surviennent chez certains patients. De plus, des troubles visuels sont possibles, qui à leur tour doivent être traités en conséquence. À un âge avancé, les patients consultent régulièrement des ophtalmologistes et des opticiens et utilisent des aides visuelles appropriées.