Main de club

Comme Main de club Il s'agit d'une malformation congénitale de l'avant-bras. Une distinction peut être faite entre une forme dite radiale et une forme ulnaire.

Qu'est-ce qu'une main de club?

À Main de club c'est une contracture de flexion de la main, par laquelle une distinction peut être faite entre une forme radiale et une forme ulnaire. Les articulations métatarsophalangiennes des doigts présentent également très souvent des contractures de flexion, tandis que les articulations terminales et médianes sont plus sujettes aux contractures d'extension. La plupart du temps, la main est également en retard de croissance.

causes

Une main de club radiale survient généralement spontanément et n'est généralement pas héréditaire, mais est considérée comme une malformation indépendante. Le désalignement est causé par un rayon manquant ou raccourci. Cela fait dévier la main de la position normale, le rayon étant plus souvent affecté.

Les malformations du cubitus et du radius sont souvent déterminées génétiquement, avec le syndrome dit TAR, le syndrome de VATER ou le syndrome de Rothmund-Thomson, entre autres, provoquant un coup de massue radial. Le syndrome de Cornelia de Lange ou le syndrome fémur-fibula-cubitus, par exemple, peut être à l'origine de la main club cubitale.

Symptômes, maux et signes

Une caractéristique typique d'une main de club est l'avant-bras raccourci, et la main dévie à angle droit, radialement. La fonction de la main est très limitée et la préhension ne peut être effectuée qu'en serrant des objets entre l'avant-bras et la main. La plupart du temps, il existe également des anomalies des racines du poignet ou une hypoplasie des doigts longs et du pouce.

De plus, il est possible de faire la différence entre une main de club principale et une main secondaire. Une main de massue primaire est considérée comme une maladie héréditaire, certains groupes musculaires étant raccourcis ou mal différenciés. Les os se développent normalement. Dans la forme radiale, les muscles radiaux de l'avant-bras ou les biceps sont principalement affectés; dans la forme ulnaire, des changements se produisent dans les muscles de l'avant-bras et les triceps.

La main du club secondaire est due à une anomalie congénitale du cubitus ou du radius. La main dévie sur le côté et la déformation devient plus grossière à mesure qu'elle grandit. De plus, des déformations peuvent apparaître sur les articulations voisines ou sur les doigts. Avec une main de club ulnaire, la paume de la main pointe vers le corps et le poignet et le coude sont instables.

En outre, des défauts prononcés des doigts et des malformations associées affectant les muscles et le système squelettique se produisent. Avec une main de club radiale, le dos de la main pointe vers le corps, le poignet est luxé, mais le coude est stable. Les personnes touchées souffrent principalement de défauts du pouce, tandis que les doigts ulnaire sont tout à fait normaux. Les malformations concomitantes affectent principalement les systèmes gastro-intestinal et cardiorespiratoire.

Diagnostic et évolution de la maladie

Une main de club est très visible car le bras est raccourci et l'avant-bras est plié vers l'extérieur ou vers l'intérieur. Il existe individuellement des caractéristiques différentes. Il est possible que le coude soit complètement raide et instable, les doigts ulnaire peuvent également être manquants et les autres doigts peuvent développer une soi-disant camptodactylie (contracture en flexion) ou syndactylie (malformation des phalanges). Les malformations de l'articulation du coude, du poignet et de la main sont très clairement visibles sur l'image radiographique.

Complications

La main du club entraîne généralement des malformations dans la zone inférieure du bras du patient. Cela peut entraîner de sévères restrictions dans la vie quotidienne du patient. Le développement de l'enfant est également souvent perturbé par cette malformation. De même, la préhension ou le levage normal ne peut plus être effectué facilement.

La plupart des patients ne peuvent pas ramasser des objets à moins de les pincer entre leur main et leur avant-bras. Il n'est pas rare non plus que les muscles soient faibles et que la résilience du patient soit réduite. Certaines activités sportives peuvent également ne plus être possibles. Il n'est pas rare que les doigts ou les articulations soient affectés par les déformations.

Les enfants peuvent également souffrir de problèmes de santé mentale ou de dépression par la main du gourdin lorsqu'il s'agit de taquineries ou d'intimidation. La main du club peut être relativement bien traitée, sans complications particulières. Les symptômes peuvent être résolus à l'aide de thérapies ou de chirurgie. Il n'y a pas d'autres complications. L'espérance de vie n'est pas non plus réduite par une main de club.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Une main de club est généralement reconnue et traitée chirurgicalement immédiatement après la naissance. Une légère malformation ne doit pas nécessairement être corrigée, mais doit tout de même être examinée par un médecin. L'enfant affecté a souvent besoin de physiothérapie et d'aides orthopédiques, qui doivent être organisées en collaboration avec un spécialiste. Les malformations graves doivent toujours être traitées chirurgicalement. Les parents des enfants affectés doivent organiser une opération à un stade précoce afin que la main du club puisse être corrigée avant que l'enfant ne grandisse et que la malformation ne devienne encore plus prononcée.

Si la main de club ne se développe qu'au cours des premières années de vie, un avis médical doit également être obtenu. Les malformations de l'articulation du poignet, de la main et du coude sont une raison pour une visite chez le médecin. De plus, vous devez vous rendre chez le médecin avec une main de massue si cela survient dans le cadre d'une maladie déjà diagnostiquée telle que le syndrome TAR ou le syndrome de VATER. En fonction de la cause et de la gravité de la main du club, les parents peuvent consulter un médecin généraliste, un chirurgien orthopédiste ou un interniste. Les maladies héréditaires doivent être examinées et traitées dans une clinique spécialisée dans les maladies héréditaires.

Thérapie et traitement

La thérapie d'une main de club est chirurgicale ou conservatrice. Le traitement conservateur est généralement indiqué dans le cas des formes plus légères, grâce à quoi, dans cette forme de thérapie, la contracture est neutralisée et le raccourcissement du bras compensé. Le bras est fixé avec une attelle ou un plâtre.

Cependant, les malpositions plus graves ne peuvent généralement être corrigées que par une opération. Ces corrections ont lieu dès la première année de vie, les doigts étant séparés ou les parties osseuses enlevées lors d'une intervention chirurgicale. Aujourd'hui, les interventions chirurgicales suivantes sont principalement utilisées pour cela:

• Hypoplasie radiale: À l'âge de deux à trois ans, cette méthode augmente le rayon. L'opération peut devoir être répétée à mesure que l'enfant grandit.
• Plasie radiale sous-totale ou totale: Ici, le cubitus est centralisé à deux à trois mois, six mois ou dans la troisième ou quatrième année de vie.

Souvent, le pouce est absent d'une main de club ou il est régressé. Puisqu'une fonction de préhension n'est pas possible sans le pouce, elle doit être reconstruite. Il existe deux options pour une reconstruction: soit un doigt est converti en pouce, soit un orteil est transplanté.

La procédure chirurgicale dans laquelle un pouce est simulé est appelée pollicisation, l'index étant généralement utilisé pour cela. Les interventions sur le coude et l'avant-bras ne sont généralement effectuées que pendant la puberté afin que les plaques de croissance ne soient pas en danger. La méthode chirurgicale Walther Blauth, qui est déjà pratiquée à l'âge préscolaire, fait exception. Dans ce cas, le chirurgien coupe les tissus mous du poignet puis boulonne le cubitus dans le poignet.

Après l'opération, le bras est immobilisé pendant environ quatre à six semaines et une surveillance constante par un spécialiste est nécessaire jusqu'à ce que la croissance soit complète. Le traitement du désalignement des mains d'un enfant s'avère souvent extrêmement fastidieux et peut prendre des années. En raison de la croissance, de nouvelles interventions correctives sont souvent nécessaires. Dans le cas de malformations très sévères, seules les fonctions peuvent généralement être améliorées, mais pas le résultat esthétique, c'est pourquoi la prise en charge psychologique fait également partie du concept de thérapie.

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Perspectives et prévisions

La main du club est une malformation congénitale du système squelettique. Cela ne peut être modifié ni par des mesures d'auto-assistance ni par des méthodes de guérison alternatives ou naturelles. Un soulagement des symptômes ne peut être obtenu qu'avec les possibilités de la médecine conventionnelle.

Sans le recours aux soins médicaux, les déficiences peuvent augmenter au cours de la vie. Les restrictions de mouvement s'aggravent, il existe un risque de douleur et de stress émotionnel sévère. L'objectif est de changer et d'optimiser le système squelettique lors d'une intervention chirurgicale ou en utilisant des procédures conservatrices. L'application des méthodes utilisées est associée à divers risques et effets secondaires. De plus, plusieurs interventions sont souvent nécessaires dans le cadre du processus de croissance et de développement de l'enfant. Cela peut entraîner des complications et des dommages consécutifs.

Dans des conditions optimales, les médecins obtiennent une bonne fonctionnalité du bras, de la main et des doigts lors d'un traitement à long terme. Souvent, les doigts sont simulés puis mobilisés dans un entraînement ciblé. Néanmoins, en raison des anomalies visuelles et des restrictions de la vie quotidienne, des irrégularités psychologiques sont à prévoir chez de nombreux patients. Ceux-ci doivent être pris en compte lors de l'élaboration du pronostic global, car ils sont souvent longs et sont associés à une qualité de vie réduite.

la prévention

Puisqu'une main de club est une malformation congénitale, elle ne peut être évitée.

Suivi

Le suivi proprement dit a lieu jusqu'à la fin de la puberté. Ensuite, la croissance s'arrête au plus tard. Une réduction de la souffrance de la main de club est alors peu probable. Le patient peut vivre avec une amélioration cosmétique au quotidien, mais la mobilité reste limitée. Le suivi des adultes ne peut, comme d'habitude, avoir pour objectif d'éviter que la maladie ne se reproduise.

La main traitée pendant la phase de croissance se présente sous une forme rigide. Les personnes concernées doivent passer leur vie quotidienne avec les restrictions correspondantes dans leurs domaines privé et professionnel. La psychothérapie peut être indiquée si les circonstances immuables entraînent une souffrance mentale. Les enfants doivent être surveillés après une procédure initiale. Parce que la main du club entraîne souvent la nécessité d'une autre opération.

Même après, une partie de la main affectée peut changer en raison de la phase de croissance. Afin d'obtenir le résultat souhaité, des présentations trimestrielles ou semestrielles au médecin traitant sont recommandées. C'est le seul moyen d'éviter les complications et les développements imprévus. Les orthèses ou attelles peuvent être adaptées aux conditions modifiées à bref délai. Les rayons X, qui montrent clairement les malformations, servent d'instruments de diagnostic.

Tu peux le faire toi-même

Les formes plus légères de main de club peuvent souvent être traitées avec des méthodes conservatrices. Les malformations moins prononcées peuvent être corrigées en portant un plâtre ou une attelle. Dans le même temps, le médecin recommandera au patient de prendre soin de la main affectée.

Si une opération est nécessaire, la main affectée doit alors être épargnée pendant au moins quatre à six semaines. De plus, une surveillance constante par un spécialiste est nécessaire. Ce n'est que lorsque le médecin donne son accord que des travaux physiques importants peuvent être recommencés. Chez les enfants avec des mains de club, les parents doivent commencer une opération le plus tôt possible, sinon d'autres complications peuvent survenir dans le processus de développement.

Si la main du club met beaucoup de pression sur le patient et a peut-être déjà causé des problèmes émotionnels, un traitement thérapeutique est indiqué. La participation à un groupe d'entraide peut donner du courage aux personnes touchées et ainsi faciliter la gestion de la malformation. Une main de club doit toujours être surveillée par un médecin. Même avec des formes plus légères, des complications telles qu'une usure prématurée des articulations ou des troubles circulatoires peuvent en résulter, qui doivent être clarifiées et, si nécessaire, traitées. Si des symptômes apparaissent soudainement, un médecin doit être consulté.