Érythème papillon

le Érythème papillon est un symptôme d'une maladie auto-immune rare, le lupus érythémateux (PE), qui se présente sous deux formes principales. Le lupus érythémateux cutané, l'une des deux formes principales, se présente sous de nombreux sous-types différents et peut également attaquer les articulations et les organes internes à mesure que la maladie progresse (PE systémique).

Qu'est-ce qu'un érythème papillon?

Les médecins décrivent une rougeur symétrique et inflammatoire du visage en forme de papillon, qui se propage de l'arête du nez aux deux joues et au front, comme un érythème de papillon. Il est souvent confondu avec un coup de soleil. L'érythème du papillon a une couleur rouge clair, est plat ou légèrement surélevé, nettement défini et couvert d'écailles. Les personnes touchées ressentent de la douleur en touchant les bords.

Les changements cutanés disparaissent parfois d'eux-mêmes. Cependant, s'il s'agit d'un symptôme du lupus érythémateux (lichen du papillon), il se transforme en une éruption cutanée squameuse recouverte de cloques. Elle se limite à la surface de la peau et au tissu adipeux sous-cutané.

L'érythème du papillon peut cependant également survenir en relation avec l'érysipèle (rose des plaies), une infection bactérienne de la peau qui affecte le visage et les extrémités. Le lupus érythémateux est très rare. Sur 100 000 personnes seulement 12 à 50 tombent malades, l'âge se situe généralement entre 15 et 25 ans. La maladie inflammatoire auto-immune affecte plus de femmes et de filles que de membres du sexe masculin.

LE se produit souvent comme un hybride de différents sous-types et est limité aux régions de la peau qui sont particulièrement exposées à la lumière UV. Certains sous-types de la forme cutanée, c'est-à-dire limités à la peau, laissent derrière eux des cicatrices blanchâtres fortement enfoncées avec un bord brunâtre lorsqu'elles guérissent.

causes

Dans la majorité des cas, l'érythème papillon est un symptôme du lupus érythémateux (PE), une maladie auto-immune (collagénose) qui affecte principalement les jeunes femmes âgées de 15 à 25 ans. Pourquoi il arrive que le système immunitaire de ceux qui souffrent de LE attaque les propres cellules du tissu conjonctif du corps est encore largement inconnu. Les médecins supposent que la maladie est génétique.

Les fluctuations hormonales et les changements hormonaux (grossesse, pilule), certains médicaments, les maladies virales, les petites lésions cutanées, la forte lumière du soleil et le stress psychologique ou physique sont également évoqués comme causes. Il est caractéristique que l'érythème papillon apparaisse souvent après un bain de soleil intensif (vacances dans les pays du sud) et pendant ou après la grossesse.

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Maladies avec ce symptôme

• Lupus érythémateux disséminé (LED)

• Troubles hormonaux (fluctuations hormonales)

• Rose douloureuse

Diagnostic et cours

Après avoir pris les antécédents médicaux, le patient est soigneusement examiné physiquement. Chez le dermatologue, il doit subir un examen cutané au cours duquel plusieurs biopsies sont effectuées pour connaître la cause exacte du changement cutané. Son sang est testé pour les auto-anticorps, qui sont toujours présents dans le lupus érythémateux disséminé et dans la plupart des cas dans la PE cutanée subaiguë.

Ce sont des facteurs antinucléaires (ANA), des anticorps ds-ADN, etc. Ensuite, grâce à des examens complémentaires, le médecin peut déterminer si les organes internes sont affectés par la maladie.Le lupus érythémateux étant une maladie extrêmement rare, le médicament ne dispose actuellement d'aucune valeur de laboratoire permettant d'évaluer de manière fiable l'activité de la maladie. Chez deux tiers des patients, elle se déroule par phases et se limite dans un premier temps à la surface de la peau.

Dans un tiers des personnes touchées, l'EP a une évolution chronique et insidieuse. Il peut y avoir des années sans symptômes entre les poussées. Parfois, les changements cutanés inflammatoires se transforment en lupus érythémateux disséminé (LED). Dans son cas, les articulations et divers organes sont également modifiés pathologiquement. C'est le cas de presque tous les patients atteints de PE cutanée aiguë (ACLE).

Dans la PE cutanée subaiguë (SCLE), cette évolution survient chez seulement dix à quinze pour cent des patients, dans la PE discoïde chronique (CDLE) dans un maximum de cinq pour cent des cas. Les autres sous-types de lupus ne se limitent qu'à la peau. Les patients atteints de CDLE ont de bonnes chances que leur maladie s'arrête au plus tard au bout de quelques années ou décennies.

Le lupus érythémateux cutané subaigu a également un pronostic favorable. Si les poumons, le cœur et les reins sont affectés par le lupus érythémateux disséminé, cela peut entraîner des maladies graves et, dans des cas isolés, même la mort.

Complications

Un érythème papillon survient en particulier dans le lupus érythémateux disséminé (LED), qui présente de nombreuses complications. Cette maladie auto-immune peut toucher tous les organes du corps, en particulier les reins et le système nerveux central. Dans les reins, le lupus érythémateux entraîne une inflammation connue sous le nom de néphrite lupique. Si elle n'est pas traitée, cela peut rapidement se transformer en insuffisance rénale (insuffisance rénale).

À long terme, cela conduit à une augmentation de la pression artérielle (hypertension). De plus, il existe des perturbations de l'équilibre acido-basique et de l'équilibre électrolytique. Le résultat est une diminution de l'excrétion des acides par les reins, le pH du sang augmente et une acidose se développe. Cette acidose provoque une hyperkaliémie, c'est-à-dire une augmentation du taux de potassium dans le sang, qui peut entraîner des arythmies cardiaques sévères pouvant entraîner un arrêt cardiaque.

De plus, les reins ne peuvent plus excréter suffisamment de liquide, de sorte qu'il s'accumule dans le corps et qu'un œdème se développe. Enfin, l'insuffisance rénale peut entraîner une anémie et une carence en vitamine D. L'atteinte du système nerveux central peut s'accompagner d'une inflammation du cerveau ou de la moelle épinière (encéphalite ou myélite).

Cela peut entraîner une paralysie ou des crises d'épilepsie. Dans le pire des cas, cela peut également conduire à la paraplégie du patient. La cécité est également envisageable. En outre, les personnes touchées sont plus sensibles aux infections et aux maladies malignes.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans de nombreux cas, les symptômes ou les symptômes de l'érythème du papillon sont incohérents, de sorte qu'un diagnostic précoce de cette maladie n'est pas possible dans de nombreux cas. Cependant, vous devez toujours consulter immédiatement un médecin si vous avez des problèmes rénaux ou si le système nerveux central est restreint. Dans le pire des cas, sans traitement, cela peut entraîner une paralysie ou une insuffisance rénale complète. Un médecin doit également vous traiter si vous avez des problèmes cardiaques. La personne affectée peut mourir sans traitement.

Un médecin doit également toujours être consulté en cas de crises d'épilepsie. Dans le cours ultérieur, l'érythème papillon peut également conduire à une paraplégie complète. En règle générale, cela ne peut pas être traité par un médecin. Cependant, un examen est toujours utile, car il peut être utilisé pour réaliser certaines thérapies pouvant conduire à une amélioration de cette maladie. Les éruptions cutanées qui ne peuvent être liées à aucune autre plainte peuvent également être un symptôme d'érythème papillon et doivent être examinées par un médecin.

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Traitement et thérapie

L'érythème papillon, qui ne se produit que sur le visage, et les éruptions discoïdes qui surviennent également dans d'autres parties du corps, répondent bien au traitement avec une pommade à la cortisone. Dans les cas graves, le médecin peut administrer des immunosuppresseurs tels que la ciclosporine A ou l'azathioprine et des cytostatiques censés inhiber la croissance cellulaire. Il est conseillé aux patients de ne pas s'exposer directement au soleil et de toujours appliquer des filtres solaires à indice de protection solaire élevé afin que leur état ne s'aggrave pas.

Si les modifications cutanées ne disparaissent pas ou si d'autres zones de la peau exposées à la lumière sont affectées par l'inflammation cutanée, le médecin utilise un antipaludéen contenant de l'hydroxychloroquine ou de la chloroquine. Le traitement avec cet agent réussit dans trois cas sur quatre. Il s'accompagne d'examens réguliers du fond d'œil et de prises de sang.

En plus de l'agent antipaludique, des comprimés de cortisone ou des infusions de cortisone sont également administrés en cas de lichen du papillon prononcé. Si le patient souffre de lupus érythémateux disséminé, les maladies individuelles doivent également être traitées: Pour l'arthrite, il reçoit des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et des analgésiques. Parfois, l'administration de bélimumab, un anticorps monoclonal, est également utile.

Perspectives et prévisions

En règle générale, il y a une rougeur sévère du visage avec un érythème papillon. La rougeur elle-même est également associée à une douleur qui survient au toucher.

De nombreux patients se sentent défigurés et peu attrayants par l'érythème du papillon, qui a un effet négatif sur l'estime de soi du patient et peut également entraîner des problèmes psychologiques. Dans certains cas, des cloques peuvent apparaître sur l'éruption cutanée. La qualité de vie est donc fortement réduite par l'érythème du papillon.

Dans la plupart des cas, l'érythème papillon peut être traité à l'aide de crèmes et de pommades. Si cela n'aide pas, des immunosuppresseurs sont administrés. Le patient n'est également plus autorisé à rester longtemps au soleil sans protection solaire et est donc limité dans ses activités.

Si l'érythème du papillon ne disparaît pas tout seul, des médicaments contre le paludisme peuvent être utilisés, qui sont généralement très efficaces contre les symptômes. Dans les cas graves, des comprimés contenant de la cortisone peuvent être pris. La douleur est traitée avec des analgésiques.

Dans la plupart des cas, l'érythème du papillon peut être restreint ou complètement guéri. Le symptôme ne réduit pas l'espérance de vie.

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la prévention

La prévention n'est pas encore possible car les causes exactes de la maladie inflammatoire ne sont pas encore connues. Si la prédisposition génétique est connue, cependant, la personne touchée doit essayer d'éviter les déclencheurs (infections, stress, fort ensoleillement).

Tu peux le faire toi-même

Il est particulièrement important de protéger les peaux sensibles de l'exposition au soleil. Le contact direct avec le soleil doit être évité autant que possible ou au moins réduit. Il est tout aussi important d'utiliser un écran solaire à indice de protection solaire très élevé, ainsi que de porter des vêtements fermés et un chapeau. Ces mesures de précaution doivent également être observées en hiver. Protéger la peau du froid est tout aussi important que de la chaleur. Lors des excursions, il faut veiller à ce qu'il y ait suffisamment d'ombre.

La nicotine a également un effet négatif sur l'évolution de la maladie. Les personnes concernées devraient arrêter de fumer si possible et éviter les pièces fermées dans lesquelles les gens fument. La prise de préparations d'œstrogènes a un effet tout aussi défavorable sur la maladie. Une méthode alternative de contraception doit être recherchée avec le spécialiste. Le renforcement du système immunitaire est également important. L'ingestion d'une alimentation riche en substances vitales, l'exercice au grand air et les phases de relaxation sont décisifs pour cela. Étant donné que l'érythème du papillon est un processus inflammatoire, le corps peut être soutenu par l'apport de micronutriments - comme le sélénium. Ceux-ci neutralisent activement le processus inflammatoire dans le corps.

Dans le traitement de l'érythème papillon, la consommation accrue d'aliments contenant des oméga-3 tels que les poissons de mer gras (saumon, morue, maquereau) ou l'huile de lin a fait ses preuves. Ceux-ci devraient être incorporés dans le menu aussi souvent que possible.