Syndrome de Dejerine-Spiller

le Syndrome de Dejerine-Spiller est un syndrome du tronc cérébral qui appartient aux syndromes de la moelle allongée et se caractérise par une alternance de symptômes de paralysie. En raison d'une occlusion artérielle, les patients souffrent de paralysie de la langue, associée à une hémiplégie et à des troubles sensoriels de l'autre côté du corps.

Qu'est-ce que le syndrome de Dejerine-Spiller?

La moelle épinière correspond à la moelle allongée et donc à la partie la plus caudale du cerveau. La structure est l'une des structures du tronc cérébral et constitue une partie importante du système nerveux central. L'échec complet de la moelle allongée entraîne généralement la mort.

La structure contient des centres réflexes importants et des fonctions végétatives telles que la fonction respiratoire ou les fonctions de circulation sanguine. Les réflexes tels que l'éternuement, le vomissement et la déglutition sont également localisés dans la moelle allongée. En plus de la moelle épinière, le tronc cérébral comprend le mésencéphale et le pont. Les défaillances partielles des structures du tronc cérébral sont appelées syndromes du tronc cérébral.

Les syndromes du tronc cérébral sont caractérisés par une alternance de symptômes et, en fonction de la localisation du dommage, sont divisés en pons alternés, alternant le mésencéphale et alternant les syndromes de la moelle allongée.

En plus du syndrome de Jackson et du syndrome de Vernet, le syndrome de Dejerine-Spiller correspond à un syndrome alterné de la moelle allongée. Parmi les dix syndromes classiques de la moelle allongée, le syndrome de Dejerine-Spiller est l'un des symptômes les plus sévères, dont la paralysie alternée a été décrite pour la première fois par les neurologues Spiller et Dejerine au début du XXe siècle.

causes

Comme tous les syndromes du tronc cérébral, le syndrome de Dejerine-Spiller est causé par des lésions dans la région du tronc cérébral. La localisation exacte du syndrome de la moelle allongée est la moelle allongée. Différentes conditions et événements pathologiques peuvent entraîner des lésions de certaines parties du cerveau.

Dans le cas du syndrome de Dejerine-Spiller, la principale cause des symptômes individuels est généralement une obstruction artérielle. Les artères transportent du sang riche en oxygène. Dans le corps humain, le sang correspond à un moyen de transport qui fournit non seulement aux tissus de l'oxygène vital, mais aussi des nutriments et des substances messagères. Les artères cérébrales fournissent au cerveau de l'oxygène et des nutriments.

L'occlusion de ces artères entraîne une ischémie et des carences en nutriments dans le cerveau. Si l'approvisionnement en nutriments et en oxygène est interrompu, les cellules meurent automatiquement. Cette mort cellulaire a des conséquences graves, notamment au niveau du cerveau, et peut entraîner de graves troubles fonctionnels.

Les symptômes d'occlusion artérielle du syndrome de Dejerine-Spiller sont principalement dans l'artère spinale antérieure ou vertébrale. D'un point de vue physiopathologique, il existe une lésion médullaire oblongate, une défaillance du nucleus nervi hypoglossi et une lésion du lemniscus medialis. Une lésion du tractus pyramidal basal peut également survenir.

Symptômes, maux et signes

Les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller présentent un complexe de plusieurs symptômes. Le syndrome est généralement caractérisé par une alternance de symptômes de paralysie. La moitié gauche du cerveau est connue pour contrôler la moitié droite du corps et vice versa.

Cependant, cela ne s'applique pas à la zone des nerfs crâniens. Si les nerfs crâniens sont endommagés, l'échec n'est pas perceptible du côté opposé de la lésion réelle, mais du même côté. Dans le syndrome de Dejerine-Spiller, la paralysie de la langue se produit du même côté de la lésion.

Le côté opposé du corps présente une hémiplégie. Dans la plupart des cas, des troubles sensoriels plus ou moins sévères surviennent du côté de l'hémiplégie. Les défaillances motrices de la langue entraînent généralement une limitation de la capacité à exprimer ou à parler.

De plus, la paralysie de la langue peut être associée à des troubles de la déglutition ou à d'autres problèmes d'alimentation. La gravité des déficits du patient dépend de la durée de l'occlusion artérielle qui en est la cause et donc de la durée pendant laquelle l'apport d'oxygène est insuffisant.

diagnostic

Le neurologue diagnostique le syndrome de Dejerine-Spiller à l'aide de symptômes cliniques et d'une imagerie cérébrale supplémentaire. Les images en coupe montrent des lésions dans la zone de la moelle allongée, qui peuvent être plus ou moins prononcées. En termes de diagnostic différentiel, le syndrome doit être différencié des syndromes médulla oblongates apparentés.

De plus, les causes telles que les tumeurs et l'inflammation auto-immune et bactérienne doivent être exclues pour les symptômes d'échec. Le pronostic des patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller est relativement mauvais. Une régénération complète ne se produit pas dans de nombreux cas.

Complications

En raison du syndrome de Dejerine-Spiller, diverses paralysies surviennent chez le patient. Dans de nombreux cas, la langue est principalement touchée par la paralysie. Cela entraîne des troubles du langage et des problèmes de compréhension. Une communication ciblée n'est souvent pas possible pour le patient.

D'autres extrémités ou parties du corps peuvent également être paralysées, ce qui peut entraîner de graves troubles de la sensibilité et des troubles de la perception. Il n'est pas possible pour le patient de mener une vie quotidienne ordinaire. Souvent, cette personne dépend de l'aide d'autres personnes et souffre de dépression et d'autres troubles psychologiques.

Il n'est pas rare qu'ils soient exclus de la société. La paralysie de la langue peut également entraîner des difficultés à avaler, ce qui peut également entraîner une insuffisance pondérale. La prise de nourriture ordinaire et la prise de liquide ne sont également plus possibles. Le syndrome de Dejerine-Spiller ne peut pas être complètement traité.

Pour cette raison, les symptômes sont limités afin que le patient puisse à nouveau manger et s'exprimer normalement. Ce traitement prend généralement la forme d'une thérapie et n'entraîne pas d'autres plaintes ou complications. Cependant, dans de nombreux cas, il n'est pas possible de limiter complètement le syndrome de Dejerine-Spiller, de sorte que le patient doit vivre avec les restrictions toute sa vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome de Dejerine-Spiller ne se guérissant pas de lui-même, un médecin doit dans tous les cas être consulté. En règle générale, le syndrome n'est pas diagnostiqué immédiatement après la naissance, donc un diagnostic doit être posé par un médecin dans tous les cas. Le médecin doit alors être vu si le patient souffre de paralysie faciale de temps en temps. Cette paralysie n'est pas permanente et peut toucher la langue ou d'autres muscles du visage, par exemple. Souvent, un seul côté du visage est paralysé.

Si cette paralysie survient fréquemment, un médecin doit être consulté dans tous les cas. Une difficulté à avaler peut également indiquer ce syndrome. Dans les cas graves, le syndrome peut également entraîner une perte de conscience et un médecin urgentiste doit être appelé. Le premier diagnostic peut être posé par un médecin généraliste. Dans le traitement, cependant, diverses thérapies sont utilisées qui peuvent rendre les couvercles de plaintes. L'orthophonie est également très utile en cas de paralysie de la langue et peut à nouveau normaliser le développement, notamment chez l'enfant.

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Traitement et thérapie

Le traitement causal n'est pas disponible pour les patients atteints de syndromes médulla oblongata.Les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller reçoivent un traitement de soutien purement symptomatique qui n'affecte pas la cause réelle. Les mesures thérapeutiques les plus importantes sont la physiothérapie et l'ergothérapie.

Le tissu nerveux du cerveau est hautement spécialisé. Pour cette raison, le tissu du système nerveux central n'a qu'une capacité de régénération limitée. Bien que les zones endommagées du cerveau ne puissent plus fonctionner pleinement, les patients présentant des symptômes de lésions cérébrales peuvent compenser leurs déficits par un entraînement cohérent dans des cas individuels.

Cette compensation est obtenue par le transfert de fonctions des zones cérébrales endommagées vers des tissus cérébraux sains. L'hémiplégie des personnes touchées peut au moins être améliorée grâce à une physiothérapie ciblée en stimulant les zones voisines du cerveau à prendre en charge les fonctions des zones endommagées du cerveau.

Si la régénération n'est pas satisfaisante, les patients apprennent à gérer leurs symptômes d'insuffisance motrice au quotidien en ergothérapie. En compagnie de l'ergothérapie, par exemple, ils apprennent à connaître des aides comme les marcheurs, qui leur facilitent la vie quotidienne.

Les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller souffrant également de paralysie de la langue, ils bénéficient également de séances d'orthophonie en plus des soins professionnels et physiothérapeutiques. L'orthophonie est particulièrement importante pour restaurer la capacité des patients à s'exprimer et réduire leur sentiment d'impuissance.

Perspectives et prévisions

Avec le syndrome de Dejerine-Spiller, les personnes touchées souffrent de restrictions importantes dans leur vie, ce qui réduit considérablement la qualité de vie. Vous êtes donc toujours dépendant du traitement, car cette maladie ne guérit pas d'elle-même et les symptômes s'aggravent généralement.

Les patients souffrent de divers déficits moteurs et cognitifs et sont donc toujours dépendants de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Il existe des troubles de la sensibilité ainsi que des troubles de la parole. De plus, des difficultés de déglutition peuvent entraîner des difficultés à prendre des aliments et des liquides. La gravité des symptômes du syndrome de Dejerine-Spiller est fortement dépendante de l'interruption de l'apport d'oxygène, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite ici.

Le traitement ne peut généralement que soulager les symptômes du syndrome de Dejerine-Spiller, mais pas complètement le guérir. Il n'y a donc pas d'évolution positive de la maladie. La qualité de vie de la personne touchée peut à nouveau être améliorée grâce à divers exercices de physiothérapie. Il n'est généralement pas possible de prévoir si le syndrome de Dejerine-Spiller aura un impact négatif sur l'espérance de vie des patients.

la prévention

Le syndrome de Dejerine-Spiller ne peut être évité que dans la mesure où les blocages des artères cérébrales peuvent être évités. Dans le cadre du syndrome, les mêmes mesures préventives s'appliquent dans la mesure du possible que pour les accidents vasculaires cérébraux, les troubles circulatoires et les troubles cardiovasculaires.

Suivi

Avec le syndrome de Dejerine-Spiller, les mesures de suivi sont généralement très limitées. Ici, la personne touchée dépend d'abord d'un diagnostic rapide avec un traitement ultérieur afin qu'aucune autre complication ne puisse survenir. Cela empêche également les symptômes de s'aggraver davantage. Plus tôt le syndrome de Dejerine-Spiller est reconnu et traité, meilleure sera l'évolution de cette maladie.

La maladie est souvent traitée à l'aide de la physiothérapie. De nombreux exercices d'une telle thérapie peuvent également être effectués dans votre propre maison, ce qui peut accélérer la guérison. Le soutien et les soins affectueux de la personne affectée par sa propre famille ou ses amis ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie.

De nombreux patients dépendent également de ce soutien dans leur vie quotidienne, même si un soutien psychologique peut être nécessaire. Cependant, il n'est pas rare qu'une aide psychologique professionnelle soit nécessaire pour prévenir la dépression ou d'autres troubles psychologiques. Dans certains cas, le syndrome de Dejerine-Spiller réduit également l'espérance de vie de la personne touchée, bien qu'aucune évolution générale de la maladie ne puisse être prédite.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Dejerine-Spiller ne peut actuellement pas être traité de manière causale. Tout au plus, les patients peuvent prendre des mesures d'auto-assistance visant à atténuer les symptômes de la maladie ou à mieux faire face à la vie quotidienne.

La physiothérapie est presque toujours prescrite aux personnes touchées. Les patients doivent rechercher un physiothérapeute qui a une expérience antérieure de la maladie ou d'un trouble présentant des symptômes très similaires. Le plan de formation devrait également contenir des éléments d'ergothérapie.

L'une des mesures d'auto-assistance les plus importantes pour les patients est de mettre en œuvre systématiquement le plan de formation et de pratiquer régulièrement. Les mesures de physiothérapie visent à ralentir la dégradation des muscles dans les zones paralysées du corps et ainsi à améliorer les capacités motrices ou du moins à les maintenir le plus longtemps possible. Le système sensoriel bénéficie également d'une physiothérapie adéquate.

La paralysie de la langue est généralement associée à des difficultés à parler et à manger. Dans ces cas, les patients doivent également consulter un orthophoniste. La capacité à articuler peut être considérablement améliorée grâce à des exercices oraux ciblés.

La paralysie de la langue a également généralement un impact significatif sur les interactions sociales. En particulier, les patients qui parlent à peine et ne peuvent pas manger en compagnie peuvent rapidement se sentir isolés. L'adhésion à un groupe d'entraide peut contrecarrer ce processus. Beaucoup de ces groupes sont actifs en ligne. Un psychologue doit être consulté en cas de maladie mentale grave.