Syndrome de Rosai-Dorfman

le Syndrome de Rosai-Dorfman, également utile comme Histiocytose sinusale est une forme de prolifération de macrophages tissulaires activés (histiocytes) dans le sinus des ganglions lymphatiques de la région du cou, qui se produit très rarement en Europe. Les histiocytes activés enveloppent d'autres cellules immunitaires sans les phagocyter. Les causes de la maladie le plus souvent spontanément résolutive, qui touche principalement les jeunes entre 15 et 20 ans, n'ont pas été suffisamment élucidées.

Qu'est-ce que le syndrome de Rosai-Dorfman?

le Syndrome de Rosai-Dorfman (RDS) ou Maladie de Rosai Dorfman se caractérise par une augmentation initialement non contrôlée des histiocytes activés dans le sinus des ganglions lymphatiques, principalement dans la région de la tête et du cou. Dans le sinus des ganglions lymphatiques affectés, les érythrocytes et les lymphocytes sains sont de plus en plus piégés par les histiocytes sans être phagocytés.

Les cellules immunitaires enveloppées et les érythrocytes restent intacts et fonctionnels. Le processus est également connu sous le nom d'emperipolèse. Parallèlement à l'empéripolèse, il y a une forte augmentation des plasmocytes producteurs d'anticorps et des neutrophiles, qui font partie du système immunitaire inné, dans les sinus.

Les processus immunophysiologiques dans le sinus des ganglions lymphatiques affectés entraînent leur gonflement massif. Le nom de la maladie en tant que syndrome de Rosai-Dorfman remonte aux deux pathologistes américains Juan Rosai et Ronald F. Dorfman, qui ont décrit la maladie pour la première fois à la fin des années 1960 et l'ont différenciée des autres maladies.

causes

Les causes du syndrome de Rosai-Dorfman sont encore largement floues. On ne sait pas non plus pourquoi il n'y a pas de différences statistiquement significatives entre la population masculine et féminine dans la distribution des fréquences et pourquoi les personnes à la peau noire sont beaucoup plus susceptibles de souffrir du syndrome de Rosai-Dorfman.

Une accumulation familiale qui fournirait des indications d'une disposition génétique correspondante n'a pas encore été observée. Certains chercheurs soupçonnent que des liens avec des infections virales immunologiquement pertinentes telles que l'EBV ou le VIH, sans aucune de ces connexions, pourraient être prouvés jusqu'à présent.

Tout aussi peu a été découvert à ce jour que la maladie survient principalement dans la région du cou et de la tête, mais qu'elle affecte également la peau, les méninges, les voies respiratoires supérieures, les glandes parotides, la moelle osseuse et les glandes mammaires féminines dans environ 40 à 50 pour cent des cas. pouvez. L'atteinte des os, du cartilage et des tissus mous à l'extérieur des ganglions lymphatiques (extranodaux) peut entraîner des érosions dans les tissus affectés.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Rosai-Dorfman s'annonce initialement avec des symptômes non spécifiques tels qu'un gonflement clairement prononcé des ganglions lymphatiques (lymphadénite) et des symptômes similaires. De plus, la maladie peut être accompagnée de fièvre et les patients peuvent perdre du poids.

Si les voies respiratoires supérieures sont affectées, une dyspnée et des bruits respiratoires (stridor) peuvent s'installer. Des cas ont également été rapportés dans lesquels l'orbite oculaire (orbite) et les paupières étaient atteintes, provoquant des paupières tombantes (ptosis) et, dans des cas isolés, des troubles visuels.

Diagnostic et évolution de la maladie

Un diagnostic significatif et fiable de la présence du syndrome de Rosai-Dorfman repose principalement sur diverses valeurs de laboratoire. La vitesse de sédimentation est augmentée et il existe une concentration pathologiquement augmentée de certains anticorps monoclonaux des protéines sériques gamma.

L'indice principal, cependant, réside dans l'emperipolèse, la preuve que les histiocytes dans les ganglions lymphatiques affectés enveloppent d'autres cellules immunitaires sans les phagocyter. L'évolution de la maladie est généralement bénigne et spontanément résolutive. Cela signifie que malgré quelques lésions tissulaires et récidives, une régression et une guérison spontanées peuvent se produire. Néanmoins, le taux de mortalité, estimé à environ 7%, est relativement élevé.

Complications

Les symptômes du syndrome de Rosai-Dorfman ne sont malheureusement pas particulièrement caractéristiques, de sorte que la maladie est diagnostiquée tardivement dans de nombreux cas. Pour cette raison, un traitement précoce n'est généralement pas possible. Les personnes touchées souffrent principalement d'une forte fièvre et de ganglions lymphatiques gravement enflés. Il y a une sensation générale de faiblesse et de fatigue et de fatigue sévères.

Une perte de poids peut également survenir, ce qui ne peut être attribué à des circonstances particulières. La qualité de vie du patient est considérablement réduite en raison du syndrome de Rosai-Dorfman. Les voies respiratoires sont également affaiblies, ce qui peut entraîner de graves difficultés respiratoires. Dans le cours ultérieur, des troubles visuels se produisent également et dans le pire des cas, les personnes touchées peuvent devenir complètement aveugles.

Malheureusement, un traitement direct et causal du syndrome de Rosai-Dorfman n'est pas possible. Il n'y a pas de complications particulières dans le traitement des symptômes. Cependant, il n'est pas possible de limiter tous les symptômes dans tous les cas. Habituellement, cependant, des médicaments et diverses thérapies sont utilisés. On ne peut pas prévoir si l'espérance de vie du patient sera limitée.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome de Rosai-Dorfman ne concerne que les adolescents âgés de 15 à 20 ans. Cela conduit à une histiocytose sinusale ainsi qu'à un gonflement massif des ganglions lymphatiques touchés. La recherche d'un médecin doit viser le syndrome de Rosai-Dorfman lorsqu'un adolescent a soudainement des ganglions lymphatiques enflés massivement, une perte de poids inexpliquée, de la fièvre ou des bruits respiratoires. De plus, le syndrome de Rosai-Dorfman peut entraîner une croissance des tissus dans la région du cou et de la tête.

Dans le cas du syndrome de Rosai-Dorfman, cependant, des séquelles sur la peau, les voies respiratoires supérieures, les méninges, la moelle osseuse ou les glandes parotides peuvent également être trouvées. La glande mammaire femelle peut également être affectée. Des lésions tissulaires peuvent survenir si les os et le cartilage ainsi que les tissus mous à l'extérieur des ganglions lymphatiques sont touchés.

Une visite chez le médecin est recommandée si les symptômes mentionnés ci-dessus sont rencontrés car environ sept pour cent des personnes touchées meurent du syndrome de Rosai-Dorfman. Dans d'autres cas, les symptômes peuvent disparaître spontanément. D'autre part, avec le syndrome de Rosai-Dorfman, des récidives et des risques accrus de cécité ou de lésions tissulaires permanentes peuvent survenir.

Traitement et thérapie

Parce que les causes du syndrome de Rosai-Dorfman ne sont pas connues, il n'est guère possible de lutter spécifiquement contre la cause. Le traitement n'est pas nécessaire dans de nombreux cas où la guérison spontanée se produit en raison de l'évolution spontanée de la maladie. Dans les autres cas, l'utilisation d'agents cytostatiques peut être envisagée.

La plupart d'entre eux sont des corticostéroïdes qui sont administrés pour empêcher la maladie de progresser. Ce type de thérapie est particulièrement indiqué dans environ 40% des cas dans lesquels une infestation extranodale se produit, c'est-à-dire une infestation de tissus à l'extérieur des ganglions lymphatiques.

Si la cortisone administrée ne conduit pas au succès de guérison espéré et que les ganglions lymphatiques gravement enflés causent des problèmes, par exemple parce qu'ils rendent la respiration difficile ou ont d'autres effets graves dus à l'occupation de l'espace, une chimiothérapie ou une radiothérapie combinée soigneusement compilée peut être indiquée dans les cas individuels.

Si une infection isolée des os, du cartilage ou d'autres tissus a été diagnostiquée, une progression imminente de la maladie peut dans certaines circonstances être stoppée par une intervention chirurgicale. Le tissu malade est enlevé chirurgicalement ou avec des méthodes peu invasives. En règle générale, les ganglions lymphatiques affectés sont ensuite également retirés pour éviter les récidives. De plus, des mesures générales de stimulation immunitaire et de renforcement du métabolisme sont indiquées.

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la prévention

Le syndrome de Rosai-Dorfman est non seulement rare en Europe, mais se manifeste également initialement par des symptômes assez peu spécifiques tels que lymphadénopathie et fièvre ainsi que des valeurs de laboratoire anormales qui indiquent une inflammation. Il est donc probable que les symptômes ne soient pas a priori associés à la présence du syndrome de Rosai-Dorfman.

Comme il n'y a pas non plus de clarté sur la cause de la maladie et que l'on ne peut que spéculer, il n'y a pas de mesures préventives directes qui pourraient être recommandées pour prévenir le syndrome de Rosai-Dorfman. S'il est vrai que les infections virales sont responsables de l'apparition de la maladie, toutes les mesures et comportements de stimulation immunitaire peuvent être considérés comme préventifs.

Suivi

Dans le cas du syndrome de Rosai-Dorfman, il est important que les personnes touchées se présentent aux examens de suivi, faute de quoi la cécité ou la mort peuvent survenir. Les personnes touchées peuvent faire beaucoup pour que leur qualité de vie ne souffre pas de la maladie rétrospectivement. La perte de poids causée par la maladie doit être éliminée grâce à une alimentation équilibrée.

Le mode de vie devrait être changé de manière significative. D'autant que ce sont pour la plupart des jeunes.S'abstenir de boire de l'alcool et de la nictation est très important dans la maladie. Les personnes touchées devraient également faire du sport pour renforcer leur système immunitaire. L'environnement social doit être extrêmement bien entretenu. Les activités que les malades aimaient faire avant la maladie devraient être faites avec des contacts sociaux. Cela améliore considérablement la qualité de vie.

Si les personnes touchées ne peuvent pas faire face à la maladie, il est conseillé de suivre un suivi psychologique permanent. Un psychologue peut aider les gens à remettre leur vie sur la bonne voie. Il est également recommandé d'assister à un groupe d'entraide. Là, les personnes touchées peuvent échanger des idées avec celles qui sont également malades et comparer leurs modes de vie. Cela peut également aider à vivre avec la maladie.

Tu peux le faire toi-même

Comme aucune cause déclenchante de cette maladie n'est connue, seuls les symptômes individuels peuvent être traités par un médecin. Le fait que la maladie guérisse souvent spontanément peut être une consolation pour les patients principalement adolescents. Jusque-là, cependant, ils doivent rechercher un traitement médical régulier, car le syndrome de Rosai-Dorfman peut également avoir des conséquences graves pour eux et éventuellement conduire à la cécité, voire à la mort.

Indépendamment des mesures médicales, les patients eux-mêmes peuvent grandement contribuer à leur guérison ou du moins à maintenir leur qualité de vie. D'une part, les patients doivent prendre soin de compenser toute perte de poids qui aurait pu survenir. Comme les patients ont généralement moins de vingt ans, ils ne sont pas encore complètement développés et ont un besoin calorique plus élevé que les adultes. Cela devrait être couvert d'aliments aussi sains et frais que possible, qui contiennent suffisamment de glucides, de graisses saines et de nombreuses vitamines. Du pain complet, des pommes de terre, des légumes, des fruits, des noix et des graines ainsi que des huiles contenant des oméga-3 comme l'huile de lin devraient donc être au menu.

Dans la lutte contre le syndrome de Rosai-Dorfman, tout ce qui renforce le système immunitaire en plus d'une alimentation consciente est utile. L'alcool et la nicotine sont tabous et le patient doit s'abstenir d'avoir un style de vie excessif, comme c'est souvent le cas chez les jeunes. Au lieu de cela, il est conseillé de dormir suffisamment et de faire beaucoup d'exercice à l'air frais.